心室间隔缺损症状

据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合，流行病学调查表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人屍检资料，室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实，室间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为25～30岁，出现艾森曼格综合征后，生命期限明显缩短，21yod版权所有！21世纪药店！F57D9EF9A5237521yod版权所有！21世纪药店！F57D9EF9A52375

缺损口径较小。分流量较少者，一般无明显症状，缺损较大。分流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸。气急，反复出现肺部感染，严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状，当产生轻度至中度肺动脉高压。左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸。气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显，重度肺动脉高压。产生双向或反向(右至左)分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体力活动和肺部感染时紫绀加重，最终发生右心衰竭，21yod版权所有！21世纪药店！F57D9EF9A5237521yod版权所有！21世纪药店！F57D9EF9A52375

在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩期压力明显高于右心室，二者约呈四与一之比，室间隔缺损时，每当心室收缩期，血液通过缺损产生左至右分流，婴儿出生后头几周内，由于肺小动脉仍保持某种程度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右分流量较少，此后分流量逐渐增多，由于肺血流量增多，肺静脉和左心房的压力亦随之升高，致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性降低，肺功能受损，且易招致呼吸系感染，因此，分流量增多时，特别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫，呼吸困难增加能量消耗，加以体循环血流量相应减少，因而影响全身发育，心室水平的左向右分流，使左。右心室负荷均增加，起初，随着肺血流量的增多，肺总阻力可作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显(肺血管床正常时，肺血流量增加4倍，仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变)，继之，肺小动脉发生痉挛。收缩等反应性改变，肺血管阻力随之增加，肺动脉压力亦相应升高，肺静脉和左心房压力反见下降，肺间质水肿和肺组织顺应性相应好转，呼吸功能和呼吸系感染等可随之改善，虽然有这种相对平衡和缓解阶段，但是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性改变，向管壁中层肌肉肥厚。内膜增厚。管壁纤维化和管腔变细等器质性改变方面发展，使肺动脉阻力日益增高，产生严重的肺动脉高压，随着上述病理生理演变，左身中分流量由逐步减少发展成双向分流，以至最终形成右向左的反(逆)向分流，后者使体循环动脉血氧含量降低，出现口唇及指。趾端紫绀，体力活动时尤甚，即所谓艾森曼格(Eisenmenger)综合征，此时，左心室负荷减轻，而右心室负荷进一步加重，上述病理生理演变过程的长短，视缺损口径的大小而异，大口径缺损可能在2～3岁时已出现严重的肺动脉高压，中等大缺损可能延至10岁左右21yod版权所有！21世纪药店！F57D9EF9A5237521yod版权所有！21世纪药店！F57D9EF9A52375