妊娠合并硬皮病有何表现
妊娠合并硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化最后发生萎缩为特征的疾病。根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性两型,前者损害仅限于皮肤,后者不仅侵犯皮肤,还累及食管胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。
1、局限性硬皮病以斑块状硬斑病最为常见,多发生于腹、背、颈、四肢及颜面部初呈淡红色水肿性斑片,经几周甚至数月后可扩大且硬化,呈淡黄色或象牙色。表面干燥平滑,周围有轻度紫红色晕。经过缓慢数年后,渐渐萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩、硬化形成木板样硬片。肢端动脉有痉挛现象(Raynaud现象)肢端硬化处易发生顽固性溃疡。
2、系统性硬化症侵犯内脏各器官,以关节、肺、食管多见,其他如心血管系统、胃肠道、泌尿系统中枢神经系统等均可累及。
(1)、骨关节:大多数病人有关节病变表现为关节痛和关节炎,早期轻度活动受限,逐渐发展至关节强直、挛缩畸形。大小关节常同时受累,而以手部小关节更为常见。
(2)、黏膜:口腔黏膜包括舌、齿龈、软腭、咽喉等处均可硬化萎缩,并可累及眼球及睑结膜的结缔组织和肌肉,引起咽门窄小、眼闭合不全;还可能有口腔和喉干燥等一些舍格伦综合征的表现。
(3)、肺:发生广泛性肺间质纤维化,有咳嗽、进行性呼吸困难,肺活量下降。
(4)、食管:吞咽困难、多伴有呕吐,因有反流性食管炎而出现胸骨后灼痛感。
(5)、心血管:可有不同程度的心肌炎、心包炎或心内膜炎而有胸闷、气急、心律失常和心绞痛。
(6)、肾脏:由于发生硬化性肾小球炎而出现蛋白尿高血压及氮质血症。
(7)、其他:除急性发病初期可有高热外,常有低热、消瘦、全身衰弱等。
并发症:部分病人常于红斑狼疮、皮肌炎类风湿关节炎、干燥综合征或桥本甲状腺炎并发。
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