骨纤维结构不良

骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤牛奶咖啡斑样病损，极少数可出现肉瘤变。

临床上表现为骨肿块(隆起)、畸形，并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright综合症。

可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。病理性骨折可按骨折处理的原则治疗。

非手术治疗骨纤维结构不良：对于非手术治疗国外研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用机制不详。帕米膦酸盐是第二代双磷酸盐化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗骨纤维结构不良，能显着减轻疼痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢，影像学上有骨密度增加，但原来骨灶并未治愈，并有少数小儿患者出现一过性加重。其疗效尚需进一步观察。

手术治疗骨纤维结构不良：根据临床、X线及病理表现不同，对好发的长管状骨单发病损可采取以下手术方法：1．刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质破坏少，骨病灶清除后不影响坚固性者。要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除病灶为准。病灶清除后用生理盐水冲洗，植入骨块。2．截骨，刮除，矫形植骨：适用于范围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。

截止到目前，骨纤维结构不良的发病原因仍不清楚，有人认为是内分沁紊乱所致，也有人认为是骨的发育异常所形成。不管是什么原因造成的，当患者发现异常症状时，及早治疗还是当务之急的。