原发性血小板增多症

原发性血小板增多症疾病介绍：

是一种骨髓增生性疾病。其特征为骨髓原核细胞过度增生，血小板数量有持续性明显的增多，功能也不正常，临床表现为出血倾向或血栓形成。发病率不高，以40岁以上多见。

发病机理：

病因不明，可能由于多能干细胞异常，导致原核细胞增殖及血小板增多，血小板的寿命大多数正常。在血小板的内在缺陷中包括血小板内5-羟色胺减少，血小板粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低等可能是导致出血的原因。因血小板过多，活化的血小板也产生血栓素，引起血小板聚集及释放，可形成微血管内血栓。部分病人凝血机制的异常，毛细血管脆性增加。

临床症状：

本病起病缓慢，表现不一。轻度头晕、乏力；重者可有出血和血栓形成。出血常为自发性，有反复发作，胃肠道出血常见，也可有齿龈出血和鼻衄、血尿，皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。肢体血管栓塞引起手足麻木、疼痛，甚至坏疽。80%有中度脾肿大，但肝较脾肿大多见。

诊 断：

对原因不明的血小板增多、计数持续在80万/立方毫米以上，骨髓中原核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等考虑此病。本症应与继发性血小板增多症鉴别。

辅助检验：

血象：血小板计数多在100-300万/立方毫米之间，最高多达2000万/立方毫米。白细胞可正常或增高（多在1-3万/立方毫米），以中性分叶核粒细胞为主。

骨髓象：有核细胞尤其是巨核细胞可显著增生，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。

凝血象：出血时间及凝血酶原消耗试验不正常，凝血酶原时间延长、凝血活酶生成障碍，血小板粘膜功能及肾上腺素，ADP诱导的聚集功能均降低。

原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。

本病病因尚不明。血小板增多可能由于干细胞异常，导致持续性巨核细胞的增殖，因而血小板过度增生，加上过多的血小板从脾和肺脏储存部分释放入血有关。血小板寿命大多正常。

本病主要依据临床自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等特点。血小板持续明显增多，超过80万／立方毫米。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形，偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞增多或正常。骨髓各系增生明显，以巨核细胞增生为主，原始及幼稚巨细胞增多，可见大量血小板形成。

现代医学对本病的治疗，一般用马利兰、环磷酰胺等骨髓抑制性药物、放射性核素磷及抗凝药物。

本病似属中医“血证”范畴，与肝、肾两脏关系较大。肾藏精，主骨生髓，养肝；肝藏血。起病缓慢，久病肾精亏虚，肝阴暗耗，则虚大内积而动血；若肝失疏泄，则气滞血瘀，瘀血内著，雍遏络道，成为症积，经脉之中既有痰血踞住，则新血不能安行无恙，终必妄走而出血。故治宜滋肾清肝，疏以理气，活血化瘀。

[沈阳国医肿瘤研究院肿瘤研究所根据原性血小板增多症的病因病症病理特研制了“生命力”113号CD用于对症治疗血小板增多症。总结临床30年治疗血小板增多患者500多例，血小板最高甚至达1600万/立方毫米，是一般正常高值的5倍服药后3-5月后，其中多数病例，血小板恢复正常，骨髓检查已正常，少数病例血小板接近正常，白细胞总数有减少，需服用“生命力”112号AB主治白血球减少症，最终使骨髓象得到根本改善。

原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。

本病病因尚不明。血小板增多可能由于干细胞异常，导致持续性巨核细胞的增殖，因而血小板过度增生，加上过多的血小板从脾和肺脏储存部分释放入血有关。血小板寿命大多正常。

本病主要依据临床自发性出血倾向、血栓形成、脾肿大等特点。血小板持续明显增多，超过80万／立方毫米。血片中血小板聚集成堆，大小不一，有巨形及畸形，偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞增多或正常。骨髓各系增生明显，以巨核细胞增生为主，原始及幼稚巨细胞增多，可见大量血小板形成。

现代医学对本病的治疗，可用马利兰、环磷酰胺等骨髓抑制性药物、放射性核素磷及抗凝药物。

本病似属中医“血证”范畴，与肝、肾两脏关系较大。肾藏精，主骨生髓，养肝；肝藏血。起病缓慢，久病肾精亏虚，肝阴暗耗，则虚大内积而动血；若肝失疏泄，则气滞血瘀，瘀血内著，雍遏络道，成为症积，经脉之中既有痰血踞住，则新血不能安行无恙，终必妄走而出血。故治宜滋肾清肝，疏以理气，活血化瘀。

[沈阳国医肿瘤研究院肿瘤研究所根据原性血小板增多症的病因病症病理特研制了“生命力”113号CD用于对症治疗血小板增多症。总结临床30年治疗血小板增多患者500多例，血小板最高甚至达1600万/立方毫米，是一般正常高值的5倍服药后3-5月后，其中多数病例，血小板恢复正常，骨髓检查已正常，少数病例血小板接近正常，白细胞总数有减少，需服用“生命力”112号AB主治白血球减少症，最终使骨髓象得到根本改善。