镰状细胞病和其它血红蛋白疾患

血红蛋白疾患是遗传血液病，影响体内氧气的输送。血红蛋白疾患分为两大类：镰状细胞病和地中海贫血。血红蛋白疾患是遗传血液病，影响体内氧气的输送。血红蛋白疾患分为两大类：镰状细胞病和地中海贫血。

镰状细胞病的特征是红血球形状发生突变，由平滑的圆圈形状改变为新月形或半月形。畸形细胞缺乏可塑性，会阻塞毛细血管，阻碍血液流动。这一状况导致红血球存活期缩短，继而发生贫血，通常称之为镰状细胞贫血。镰状细胞病患者血液含氧量低并且发生血管堵塞，可导致出现慢性和急性疼痛综合症、重度细菌感染和坏疽（组织坏死）。

地中海贫血也是遗传血液病。地中海贫血患者的红血球中无法产生足够的血红蛋白。当红血球里没有足够的血红蛋白时，氧气则无法到达身体各个部位。这时器官就会缺氧，也就无法正常运作。地中海贫血主要分为两种，即alpha型和beta型，以组成正常血红蛋白的两条蛋白链命名。alpha型和beta型地中海贫血有轻度和重度两种形式。

重型地中海贫血需要定期输血，以保持足够的血红蛋白供应并维持生命。由于多次输血，人体器官含铁严重过量，需要进行特定治疗来控制这一状况。地中海贫血可通过成功的骨髓移植得到治愈，但这一程序费用高昂，而且多数情况下无法立即做到。最近，对一名地中海贫血患者成功地应用了基因疗法。

减轻血红蛋白疾患所导致负担的最经济有效的战略是通过实施预防规划来补充疾病管理。通过费用低廉和可靠的验血可以鉴别有可能使所生子女受到影响的夫妇。这项筛检尤其适宜在婚前或妊娠前进行，使夫妇能讨论子女健康问题。随后开展遗传问题咨询，向特征基因携带者说明可能遗传给其子女的危险，以及如果罹患血红蛋白疾患需要进行的治疗，并向夫妇提供可行的方案。产前筛查遗传病涉及到特定的伦理、法律和社会问题，需要给予适当考虑。