先天性胆道闭锁治疗方法大全

病理性黄疸、若新生儿生后 24 小时即出现黄疸，2 ～3 周仍不退，甚至继续加深加重或消退后重复出现或生后数周内才开始出现黄疸，均为病理性黄疸，严重者可引起胆红素脑病 ( 核黄疸) ，愈后很差。

胆汁淤滞性肝肿大、胆汁淤滞性肝肿大是指肝外胆道梗阻和肝内胆道梗阻如肝内胆管结石、肝实质和（或）胆管炎症、肝肿瘤、胆道闭锁或发育不全等引起胆汁淤积而形成淤胆性肝肿大。好发于中年女性（男：女比例为1:9），起病缓慢，皮肤瘙痒，继之黄疸，且逐渐加深，肝、脾肿大可见皮肤黄色瘤，肝功检查总胆红素升高，以直接胆红素升高为主，胆汁酸、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、胆固醇升高。常见的疾病有结石、炎症、肿瘤、狭窄（手术、外伤、腔外肿瘤或淋巴结压迫）等等。

尿黄似浓茶、黄疸性乙型肝炎突出的症状是全身疲乏无力、食欲减退、恶心、呕吐,尤其厌恶油腻食物,上腹部堵胀满闷,尿黄似浓茶水.

灰白大便 、灰白大便表现为灰白大便，正常的大便应呈黄褐色，这是因为肝细胞分泌的胆汁进入肝肠循环后,经过一系列化学变化，胆汁中黄绿色的胆黄素变成黄褐色，并随大便排出体外。胆道阻塞,胆汁进入肠道的通道阻塞导致消化道内无胆汁,导致大便呈灰白陶土样。

胆道闭锁、先天性胆道闭锁，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。

胆囊的超敏反应、胆囊的超敏反应：胆囊壁内的神经网络发生紊乱;胆囊的超敏反应;胆囊炎症早期阶段。胆道运动功能障碍(biliarytractdyskinesissyndrome)包括胆道运动功能失调(dyskinesis，即胆道排空速度异常)、胆道张力异常(dystonia，即胆道肌张力异常)和胆道共济失调(ataxic，即胆道各部分间协调障碍)。常见于胆管良性狭窄，胆管癌，胆道张力低下综合征，胆道运动功能障碍综合征，新生儿先天性胆道闭锁等疾病。

肝脾肿大、肝脏和脾脏均增大。肝脾一般在肋下不能触及，当内脏下垂或横膈下降或深吸气时，肝脾才能被触及，但不超过肋下1cm，且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎、伤寒、血吸虫并肝硬化早期、白血病时。粒细胞白血病时，可见高度脾肿大。

胆道梗阻、胆道梗阻：发冷发热，黄疸，右上腹疼痛，大便白色。胆管阻塞后病理改变取决于以下三个因素：(1)胆管内压持续升高或间断波动升高，亦即阻塞呈完全性或间断不完全性;(2)阻塞产生前胆管壁的组织学及生理功能状况，亦即胆管壁的弹性收缩功能;(3)流体力学Laplace定律的影响，当压力相同时，胆管内大小与管腔内径成正比，即同样压力下，胆总管承受压力大于肝内胆管;另外胆管扩张程度与梗阻时间成正比。这三个因素相互作用，在形态上表现胆管腔、胆管壁及原发或继发胆管腔内胆汁成分改变，它们反映在CT图象上并作为诊断依据。常见于急性梗阻性化脓性胆管炎，胆囊结石，胆管扩张症，胆囊类癌等疾病。

维生素缺乏 、 维生素是维持身体健康所必需的物质，多数不能在体内合成，必须从食物中摄取。虽然机体对维生素的需要量很小，缺乏时，可引起维生素缺乏症。

眼干、眼干由眼泪的减少或目腺功能下降，导致眼睛表面出现微小伤痕的一种症状，干眼症有眼痒、眼干、眼异物感等不适症状。

维生素K缺乏 、 维生素K是脂溶性维生素中含有2-甲基-1，4萘醌的一族同系物，为一种合成的不含侧链的化合物，呈脂溶性，它的衍生物可溶于水，作为“抗出血维生素”的维生素K是肝脏中凝血酶原和其他凝血因子合成必不可少的。天然存在的维生素K是黄色油状物；人工合成的则是黄色结晶粉末。所有的维生素K都抗热和水，但易遭酸、碱、氧化剂和光（特别是紫外线）的破坏，维生素K缺乏是维生素K缺乏症所表现出来的一系列症状。维生素K缺乏症是由于缺乏维生素K引起的凝血障碍性疾病。

维生素D缺乏维生素D缺乏症是缺乏维生素D所表现出来的一系列病症。这种疾病可能是由于人体摄入的维生素D不足，并且没有接受足够多的阳光照射（准确地说是阳光中的中波紫外线B光）导致的，也有可能是体内发生的紊乱导致维生素D的吸收受限导致维生素D缺乏症，还有可能是因为肝脏、肾脏或者遗传因素导致的紊乱使得维生素D转换成为具有活性的代谢产物的过程受损。

维生素D缺乏症可以引发骨矿化受损以及多种与骨骼相关的疾病，儿童可能会出现佝偻病，成人可能会出现骨软化和骨质疏松症。