肺棘球蚴病

【概述】

概述：包虫囊肿病是全身性寄生虫病，是由细粒棘球绦虫(犬绦虫)幼虫(棘球蚴)在肺内寄生所致的囊肿性疾病，主要流行于畜牧业发达的地区。分2种类型：一种是由细粒棘球蚴引起的单发性包虫囊肿病；另一种是由多房性或泡状棘球蚴所致的泡状棘球蚴病。细粒棘球绦虫最为常见，可发生于人体任何脏器和组织中，其引发包虫囊肿病。

肺包虫囊肿病或肺棘球蚴病，是细粒棘球绦虫幼虫在肺部寄生引起的疾病，是牧区很常见的一种人畜共患的肺部寄生虫病。细粒棘球绦虫的终宿主是犬类动物，成虫寄生在犬的小肠内，虫卵随粪便排出，污染食物。其虫卵被人或中间宿主吞食或吸人后，在十二指肠内经消化液的作用，六钩蚴脱壳而出，侵入肠壁毛细血管和小静脉，经门脉系统流人肝脏。大多数幼虫寄生在肝内，形成肝包虫囊肿；部分幼虫通过肝脏经下腔静脉进人小循环，在肺部形成肺包虫囊肿；肺包虫囊肿约8O%为周边型，而靠近支气管的中心型较少见。通常右肺多于左肺，下叶多于上叶，右肺下叶最多见。肺包虫囊肿常是单发，多发囊肿占15%～25%。由于肺组织较松软，血液循环丰富及胸腔负压等因素，因此肺包虫囊肿增长速度较肝、肾等包虫囊肿快 每年平均增大2～6cm。肺包虫囊肿的病理变化主要是巨大囊肿机械性压迫肺组织，影响呼吸功能，使周围肺组织萎陷、纤维化。当囊肿直径大于5cm时便可出现支气管受压、移位或管腔狭窄。囊肿巨大可出现肺不张、肺淤血或阻塞性肺炎。肺包虫囊肿最常见的并发症为囊肿破裂和继发感染。一般直径超过6cm的囊肿容易发生破裂，破人支气管者约9O%，破人胸腔可形成继发性胸膜包虫囊肿。少数可穿人心包、大血管、椎管或经胸壁破出体外。包虫囊液中含有多种抗原，一旦破裂，囊液漏人胸膜腔时可产生不同程度的过敏反应，严重者可造成休克死亡。因此疑为包虫病时应禁忌行诊断性胸腔穿刺。

棘球蚴病是我国西北牧区较常见的寄生虫病，大多数病例是细粒棘球绦虫的蚴体侵入人体所致，在肝、肺等脏器中形成囊肿，并造成各种并发症，也称包虫病(hydatid dis-ease)。肺棘球蚴病(pulmonary echinocOccuosis)约占棘球蚴病的10％～15％，多为单发性棘球蚴囊肿，右肺比左肺、下叶比上叶多见。

【临床表现】

临床表现：肺棘球蚴病占人体棘球蚴病的12%～16%，男女发病约为2∶1，儿童占25%～30%，40岁以下的占大多数，年龄最小1～2岁，最大60～70岁。 肺包虫囊肿由于生长缓慢，如无并发症，可多年无症状。由感染至出现症状一般间隔3～4年，甚至一二十年。症状因囊肿大小、数目、部位及有无并发症而不同，早期囊肿小，一般无明显症状，常经体检或在因其他疾病胸透时发现。囊肿增大引起压迫或并发炎症时，有咳嗽、咳痰、胸痛、咯血、气急等症状。巨大囊肿或位于肺门附近的，可能有呼吸困难。如食管受压。有吞咽困难。偶见肺尖部囊肿压迫臂丛和颈交感神经节，引起Pancoast综合征(患侧肩、臂疼痛)及Horner征(一侧眼上睑下垂，皮肤潮红不出汗)。如囊肿破入支气管，病人先有阵发生咳嗽，继而咳出大量透明黏液，内囊亦可随之分离，如被咳出，痰液中可找到头节，并发继发性感染局部支气管扩张者则症状类似肺脓肿，出现高热，咳脓痰和血等。囊液量大的，有发生呼吸困难和窒息危险，子囊及头节外溢，能形成多个新囊肿。患者常伴有变态反应，如皮肤潮红、荨麻疹和喘息，严重的可休克。囊肿破裂感染的，有发热、咳黄痰等肺部炎症及肺脓肿症状。少数囊肿破入胸腔，则形成液气胸，继而成为脓胸或支气管胸膜瘘，出现发热、胸痛、气短、支气管痉挛和休克嗜酸性粒细胞增多症等变态反应。 多数患者无明显阳性体征，在病变区叩诊呈浊音，呼吸音减低或消失。较大的囊肿可可压迫纵隔，使气管及心脏移位。在儿童可能出现胸廓畸形。并发有胸膜炎或脓胸的则有相应体征。1．肺包虫病的临床表现主要取决于囊肿部位、体积的大小及囊肿的完整性。早期囊肿较小，常无症状，多在常规体检时发现。随着包虫囊肿增大，可出现干咳、胸闷、胸痛等刺激或压迫症状，有时少量咯血或发热。巨大囊肿压迫肺脏可出现呼吸困难，极少数患者可出现上腔静脉综合征和肺上沟瘤的症状。多数患者无明显阳性体征，较大囊肿可引起患侧呼吸运动减弱，局部叩诊浊音，呼吸音降低等。病程长者可有杵状指。

2．包虫囊肿破裂时，常破人支气管，引起剧烈呛咳、胸痛，咯出大量水样或粉皮状物，并可发生过敏反应，重者可出现过敏性休克，甚至死亡。破人胸腔可发生液气胸，出现发热、剧烈胸痛、过敏反应，有的可形成脓胸和继发性包虫囊肿。少数破人心包、大血管者常引起猝死。

3．肺包虫囊肿破裂后合并感染者，可出现发热、胸痛、咳嗽、脓痰、咯血等酷似肺炎或肺脓肿的症状。

肺棘球蚴囊肿由于生长缓慢，如无并发症，可多年无症状。囊肿逐渐长大后，可以产生咳嗽、胸痛、咯血、气急等症状。囊肿穿破入支气管后，病人先有阵发性咳嗽，继而咳出大量透明粘液。内囊亦可随之分离，如被咳出，痰液中可找到头节。并发感染者则症状类似肺脓肿，出现发热、咳脓痰和咯血等。囊肿穿破入胸膜腔，则形成液气胸，继而成为脓胸。有些病例还可出现皮疹、发热、恶心、呕吐、腹痛、支气管痉挛和休克等过敏反应症状，严重者可以致死。

肺棘球蚴病的体征，在病变区叩诊呈浊音，呼吸音减低或消失。巨大囊肿可压迫纵隔，使气管及心脏移位。

【病原和发病机制】

发病机制：六钩蚴进入肺内发育，其周围有大量巨噬细胞、和嗜酸性粒细胞浸润，大多数六钩蚴被杀灭，仅少数存活。约在3周后发育成囊状体，直径约2mm，其周围可有肉芽肿改变。至第5个月，直径可达1cm，此时开始产生育囊和原头蚴。多数幼虫在5年左右死亡，但少数继续生长，形成巨大囊肿，容积从数百毫升至数千毫升不等。囊状体及周围组织形成囊肿，囊壁分内、外两层。外囊为人体组织反应形成的纤维包膜。内囊为虫体本身，又分两层：外层为角皮层，质地脆弱，极易破裂；内层为胚层，又称生发层，能产生育囊、原头蚴及子囊。育囊、原头蚴及子囊可以脱落，漂浮或沉淀在囊液中称为囊砂。子囊又可产生孙囊，在较大、较耉的囊泡中可有数百个子囊，子囊相互撞击或囊壁震动可产生棘球蚴囊泡震颤。原头蚴如播散到中间宿主的其他组织内可形成继发性囊肿，如被终宿主吞食，则可发育为成虫。生发层分泌囊液，为澄清水样液体，呈微碱性，pH值7.6ｖ7.8，含有氯化物、卵磷脂、蛋白质、葡萄糖、钠、钾、钙、磷、非蛋白氮、尿素、淀粉酶和碱性磷酸酶等。囊液中含有毒性白蛋白，可能是囊肿破裂、囊液漏出时产生不同程度过敏反应的原因之一。囊液中含有十几种抗原，以弧-5抗原和抗原B为主，另外生发层和原头蚴亦具有抗原性。囊泡因损伤而退化或自动死亡后，囊液逐渐被吸收，其内容物转变为浑浊胶冻样，最后变性、干酪化、纤维化而形成结核瘤样包块。母囊和子囊均可有钙化，外囊壁钙化者少见。本病常为慢性经过，多年无明显症状，呈亚临床带虫状态。但当含有原头蚴头节的囊肿合并继发感染，或因外伤破裂时，可促使棘球蚴或泡球蚴在胸内扩散感染，引起急性肺脓肿、脓胸、脓气胸或血气胸；如一旦破入心包，可突然发生心包填塞，心力衰竭，威胁病人生命；有时囊肿破裂，大量囊液、碎片涌入气管内，可造成窒息死亡，如果能度过急性危险期，囊液及其碎片等内容物经气管全部咳出，则有可能获得痊愈。由泡球蚴所致者临床情况较为复杂，预后可能较差。

【病因】

病因：棘球绦虫主要有以下4种：细粒棘球绦虫、多房棘球绦虫、少节棘球绦虫和福氏棘球绦虫，其中细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫对人危害最大。细粒棘球绦虫终宿主为狗或狼，中间宿主以羊为主，还包括牛、马、猪、牦牛或骆驼等有蹄动物。多房棘球绦虫终宿主为狐、猫、狗及其他肉食动物，中间宿主是以鼠类为主的啮齿类动物。它们的虫卵随同宿主的粪便排出，污染水源、草场和食物。虫卵被吞食后，在中间宿主的十二指肠内孵化为六钩蚴钻入肠壁，经肠系膜小静脉血管，侵入各器官和组织的毛细血管。定居寄生的主要部位是肝、肺，其次是脑、纵隔、胸壁、膈肌等，并可相互转移。侵入器官的六钩蚴常受单核细胞攻击，其中不少可被消灭。存活下来的继续发育，细粒棘球绦虫的幼虫期称棘球蚴(俗称包虫)，通常为单房型，以囊泡状态寄生于宿主体内；多房棘球绦虫的幼虫期称多房棘球蚴，又称泡球蚴，为许多泡囊性侵蚀结构寄生于宿主组织内。囊泡内含原头蚴头节及胶状物。中间宿主动物的内脏被狗或狼等动物吞食，原头蚴即可在小肠内的发育为成虫，完成其生活循环。

细粒棘球绦虫、多房棘球绦虫的成虫寿命不长，但棘球蚴和泡球蚴在宿主体内可以生存很久，20ｖ30年并不少见，常以囊肿或囊泡及子囊、孙囊的形态在肺、肝、脑等组织中存活。

人因密切接触狗或羊，或饮食不洁，误吞虫卵而感染。据调查，终宿主(狗)排出的粪便中常有成堆的虫卵，提示虫卵颗粒飞扬，可能通过呼吸道吸入人体，造成感染。无论男女耉少均为易感人群。该病为自然疫源性疾病，分布广泛，遍及全球，主要流行于畜牧区。

【辅助检查】

其他辅助检查：1.X线检查 胸部X线检查为棘球蚴病主要诊断方法，在流行区，有明确接触史，单凭X线胸片大部分可以确诊。囊肿早期直径在1cm以下的，仅见边缘模糊的炎性阴影，直径＞2cm的为轮廓清晰、边缘锐利的类圆形阴影，密度均匀而稍淡，低于心脏及实质性肿瘤的密度。至能明确诊断时已6ｖ10cm，密度接近实质瘤一般为单发，也有多发的(图1)。作为含液囊肿，立位透视吸气时膈肌下降，头、足径稍增加，呼气膈肌上升时，则横径稍长，上下稍短(—包虫呼吸征―)。较大囊肿把肺纹理撑开，周围的肺纹理呈条索状包绕着囊肿的向肺门侧(—抱球征―)。大囊肿可呈分叶状或多环状。下肺野的囊肿—坐在―膈肌上，使膈肌位置下降，甚至凹陷，有时须行人工气腹以明确是否为胸内囊肿。上肺的大囊肿常把纵隔推向对侧，在下叶的纵隔受影响少，而右肝顶部的巨大囊肿则明显使心脏向左移位，这个特点有助于鉴别诊断。少数病例有肺不张及胸膜炎。如囊肿小支气管被侵犯穿透，少量气体进入内外囊之间，则出现一些特殊X线征(图2)：

①少量气体进入内外囊之间，立位X线摄片气体上升至囊肿上部，局部有一弧形透明带(—新月征―)。

②如气体进一步进入内囊，出现液平面，其上方见有代表内囊及外囊的2个弧形阴影(—双弓征―)。

③当内囊破裂萎陷，皱缩的内囊浮于液面上，囊内液面上能见到不规则影(—水上浮莲征―)。如囊肿破裂，内容物咳净，又未发生感染，胸片上表现为薄壁边缘光滑的含气囊肿。以后囊腔逐渐缩小，仅留有一些纤维化阴影。如囊肿破后发生感染，则囊壁增厚，周围有慢性炎症出现的可见肺浸润片状影。如破入胸腔，有胸腔积液或液气胸。2.CT或B超检查 可见包囊内有分隔结构是有活性包囊的特征。肺部影像呈圆形包块，CT证实包块内充满液体，肝外包囊虫病的血清学检查阳性率低。根据包虫囊肿的病理形态与并发症的影像特征，结合临床病理分类而划分为5型：(1)单发型：由于包虫囊内充满水样囊液，在B超、CT及MRI成像皆呈边缘整齐，呈现圆形或卵圆形孤立的液体占位阴影。其境界清晰、密度均匀、大小不等。一般为2ｖ8cm，以右侧及双下肺多见。包虫囊壁与肺组织密度差别较大，而呈现界限分明，光滑的囊壁。在较大的包虫囊肿，其内、外囊壁间有潜在的间隙界面，可出现双壁征。(2)多发型：在肺内探到两个以上具有包虫囊肿特征的影像，其间有肺组织或包虫囊壁相隔。(3)钙化型：病程较久的包虫囊肿，其外囊肥厚粗糙并有钙盐沉积，甚至完全钙化，则包虫囊肿多已衰亡坏死，囊液呈脓性。包虫囊密度高而不均匀、囊壁肥厚呈不规则，并伴宽大声影及侧壁声影。CT及MRI显示壳状边缘，CT值＞60HU。(4)感染型：包虫囊内继发感染成脓液，因囊及部分子囊坏死塌陷，混在脓液中，则密度增高，内含坏死组织呈现絮状或点片状强弱不均的阴影。CT增强后，包虫囊肿周围组织CT值增加而包虫囊肿不增加。(5)破裂型：

①外囊破裂与支气管相通，少量空气进入内、外囊之间，形成星月状透亮影；

②内外囊同时破裂，并与支气管相通，空气进入内外囊，则出现液平面。其上方有双层弧的透亮带，此征象具有诊断价值；

③内外囊完全破裂，内囊塌陷，漂浮于液平面上，使气液面变得凹凸不平，如—水上浮莲―也称—水上浮莲征―，此征象为包虫囊肿破裂的典型CT表现；

④若囊内液体部分被咳出，囊腔缩小，使囊壁折叠时，其CT值很高，并难与肺内实质性肿块鉴别，若囊内容物完全咳出，可形成球形薄壁空腔；

⑤肺包虫囊肿并发感染后表现为囊壁增厚，如有支气管胸膜瘘时，可引起液气胸，也可因感染而形成脓胸或脓气胸；

⑥肺外包虫囊肿，CT发现肺包虫囊肿，对诊断很有帮助，对肺包虫囊肿，禁忌采用胸部穿刺术作为诊断方法，因为穿刺可引起囊液外渗而产生超敏反应或包虫囊肿播散等严重并发症。

【鉴别诊断】

鉴别诊断：本病在临床或胸部X线表现上须与多种胸部疾病鉴别。与含气液肺囊肿鉴别，困难不大，合并感染时应与肺脓肿、炎症、曲菌病等相鉴别，肺内血肿包括肺外伤性血肿和手术后血肿，临床有胸部外伤史。如仔细分析，结合临床病史，认真观察病灶特点可做出正确诊断。在囊肿破裂有并发症的，临床及X线表现复杂较易误诊。须加鉴别的病有肺囊肿、肺癌、肺转移瘤、肺脓肿、结核球、纵隔肿瘤、胸腔多种疾病引起的积液及心包囊肿等。上述一些病变大部分需手术治疗，鉴别诊断不清的应开胸探查。

【治疗方案及原则】

治疗：肺包虫囊肿一般呈进行性生长，能—自愈―的极少，绝大多数迟早将因囊内压力增高而破裂，产生严重并发症，常有手术、穿刺、药物等治疗手段。药物疗法已成为手术治疗的重要辅助手段或仅用于多发囊肿无法手术的患者，常用药物有阿苯哒唑、阿苯达唑、甲苯达唑及吡喹酮等，可使生发层和原头蚴退化变质，部分囊肿停止增长或缩小，也可在术前应用以减少术后复发。手术切除包虫囊肿为治疗棘球绦虫的首选方式，也是目前最常用的治疗方法。

根据囊肿大小、数目多少、部位、有无并发感染及胸膜是否粘连决定手术方式。手术方法主要有内囊摘除和肺叶切除。术中要点是防止囊肿破裂，囊液外溢入胸腔或胸壁软组织，可起棘球蚴病播散或变态反应。为了预防在手术时囊肿破裂、囊液溢入胸腔引起过敏性休克，可在术前静脉滴注氢化可的松100mg或地塞米松10mg。

手术方法：

1.内囊完整摘除法 开胸分离粘连后，因囊肿多在近周边处，肺表面有时可见到覆盖的纤维蛋白层。摘除前在肺周围用纱布填满覆盖，仅露出准备做切口取囊部位，并准备好有强吸力的吸引器，便于囊腔意外破裂时及时吸出其内容物，避免污染胸腔。然后小心切开囊肿外包绕的肺纤维层，刀稍倾斜，免垂直接切入内囊。因内囊压力较高，外囊切开一小口后，即可见白色内囊壁从切口膨出，延长切口，请麻醉师从气管插管用力打气，借助肺压把内囊腔推出。一般因内外囊间无粘连，可以把囊腔完整取下。内囊取出后，外囊上有细支气管口漏气，先用纱布堵上，然后缝合修补，其残腔壁较多的可切除或内考，然后缝合，完全消灭残腔。

2.内囊穿刺摘除术 手术适应证为：

①包虫囊肿已明显感染、出现并发症的，如：外囊破裂顶部有星月形透亮区；内外囊破裂，内有液平面；内外囊破裂，内囊陷落呈现水上浮莲征；

②基本功不扎实、操作不熟练的地区采取以上方法较为合适。在囊肿部位周围用纱布严密保护好后，先用粗针穿刺，抽出囊腔内液体，然后切开外腔，把切口旁的外囊壁夹住提起，继续把囊液吸尽，并把已塌陷的内囊夹出。残腔用酒精纱布涂擦，或用过氧化氢冲洗以杀灭原头蚴。过去常用甲醛涂抹，有进入支气管漏口发生严重支气管痉挛的可能，现已不用。残腔中有支气管漏气要一一缝合，再从周围至底部全层(较大的可分数次)缝合，消灭残腔。

3.肺切除 用于囊肿已破裂，肺组织有严重感染，并发支气管扩张、肺纤维化、脓胸、支气管胸膜瘘或肺癌不能除外的患者。手术中如有可能最好先游离出支气管，钳夹住，避免术间挤压肺组织时，囊腔破向支气管，引起病变播散或窒息死亡。存在瘘气外囊壁水肿或大囊肿致该叶肺组织严重坏死；局限于肺外叶囊壁或钙化而不易塌陷的较大囊肿或囊肿继发感染形成慢性厚壁脓肿等，可以考虑做肺部分切除术或肺叶切除术。

4.特殊类型棘球蚴病的处理 如同时有肝及肺囊肿的，可以一次手术。双侧有病变的先处理病变较大或有并发症的一侧，肺囊肿有支气管胸膜瘘的，先闭式引流，待感染控制，体力恢复后再行肺切除。

确诊后应早期手术治疗，术式有全囊切除术、内囊穿刺摘除术、内囊完整摘除术及肺叶切除术等。对于肺功能甚差不能手术或手术中包虫破裂防止复发者，应进行药物治疗。

棘球蚴病目前尚无特效治疗药物，外科手术是治疗肺棘球蚴囊肿唯一有效的治疗方法。手术要求全部摘除内囊，并防止囊液外溢，以免引起过敏反应或棘球蚴头节播散。

手术方法有下列三种：

1．内囊摘除术 适用于无并发症的肺棘球蚴囊肿。开胸显露囊肿后，用纱布垫遮盖囊肿周围之肺组织和胸膜腔．避免囊液外溢进入周围组织。用穿刺针抽出部分囊液后，注入少量10％氯化钠溶液以杀灭头节，15分钟后切开外囊，将内囊完整全部取出。也可以不穿刺囊肿，小心地切开外囊，在沿外囊与内囊间隙扩大分离面，此时于气管内加压吹气使肺膨胀，内囊即可完整逸出。然后剥离切除外囊壁，用细丝线缝合囊壁的细小支气管开口。

2．囊肿摘除术 适用于较小的无并发症位于肺组织深部的肺棘球蚴囊肿。将外囊与内囊一并摘除，然后缝合肺组织创面。

3．肺叶或肺段切除术 适用于并发感染，造成周围肺组织病变的病例。

【并发症】

并发症：

囊肿破裂：有1/3ｖ1/2的肺棘球蚴病患者发生囊肿破裂，多有外力震荡、剧烈运动、剧烈咳嗽、摔倒或屏气等诱因。较大囊肿突然破裂可引起紧急情况，如大量脓液和囊膜骤然进入气管、支气管，可引起严重呼吸困难，甚至窒息死亡；破入心包、大血管时，常引起猝死。

囊肿感染：可引起类似肺脓肿的症状，如高热、胸痛、咳嗽、脓痰、白细胞增高、血沉加快等。呼吸道的继发感染和剧烈的咳嗽，常是囊肿破裂的诱因。感染严重者虫体可死亡。

囊肿播散：囊肿破裂后，使其子囊、囊砂等进入附近组织或血流内，可在其他组织、器官内形成继发性棘球蚴囊肿，引起相应临床表现。其中血源性播散型经过一段时间在肺内发育为多发性囊肿，在X线上与转移瘤很相似。经支气管肺内播散型，1ｖ3年后形成继发性囊肿，其特点为囊肿数量多而密集，多呈肺叶或肺段分布，以下叶为多。直接蔓延型由原位包囊穿入邻近肺内、胸膜腔内，形成新的包囊。