小儿纯红细胞再生障碍性贫血的症状

小儿纯红细胞再生障碍性贫血是较为少见的一类贫血症，那当小儿出现小儿纯红细胞再生障碍性贫血的症状时怎么办？下面我们来了解了解小儿纯红细胞再生障碍性贫血的症状。

起病缓慢，明显的贫血多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，少数严重者出生时即有贫血，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。早产儿的发病数较高。

伴发畸形：病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、先天性心脏病、尿道畸形、肾发育不良、肾盂积水、多囊肾等泌尿系统畸形。突眼、斜视、部分病儿伴有眼距宽，上唇厚等特殊面容。

贫血：临床除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象。除合并心衰时外，肝脾不肿大。婴儿因贫血而表现为面色苍白、精神不振、食欲减退、软弱无力。由于长期贫血导致严重营养不良、智力发育落后、免疫力低下。

1.原发性获得性纯红再障：起病隐匿，病情进展缓慢。以贫血为主要表现，贫血程度轻重不一。

(2)部分病儿可伴有其他免疫功能异常，如低丙种球蛋白血症等。

(3)因长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致血色病。

2.继发性获得性纯红再障：儿童较少见。临床表现为纯红细胞再障。

(1)继发于胸腺瘤者常为慢性型，继发于溶血性贫血、病毒感染、药物中毒等，常为急性一过性。

(2)临床除有贫血外均有原发病的表现。如胸腺瘤可有纵隔肿块，严重者可造成气道压迫或刺激症状。

主要表现为贫血貌，皮肤黏膜苍白。或表现为Turner综合征的外貌。如有胸腺瘤可有呼吸困难及上腔静脉压迫综合征的表现，可伴重症肌无力，不伴肝脾肿大。