视觉失认的鉴别诊断

【鉴别诊断】

(一)脑血管疾病(cerebrovascular disease)供应缘上回顶下叶的动脉为大脑中动脉发出的顶后支，闭塞则可出现失用症和其它顶叶受损表现，如病灶对侧深浅感觉障碍、运动障碍、和前庭症状、共济失调等。可有触觉滞留、倒错、失认或定位不能表现。临床多见于梗塞、脑动脉炎、动静脉畸形等。

(二)颅内肿瘤(intracanial tumor)顶叶部肿瘤多为转移瘤，常见于肺癌转移。肿瘤直接压迫或牵拉局部痛敏部位可引起局部固定的局限头痛，并伴颅骨外局部压痛。颅压增高后可引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等表现。局灶症状以感觉障碍为主，可有感觉性共济失调，肌张力减弱、肌肉萎缩和触觉不注意症，并可有发热、贫血、消瘦等肿瘤全身症状。胼胝休前1/3受累时引起左手为主的失用症，可并有精神障碍、轻偏瘫或四肢瘫。CT、MRI对颅内肿瘤外原发病灶均有确定价值。

(三)外伤(trauma)颅顶骨折引起急性顶叶挫伤时可出现失用症，常并有意识障碍、感觉型癫痫或偏身感觉障碍。亚急性、慢性硬膜下血肿时病人可有头痛、嗜睡、视乳头水肿、轻偏瘫等。硬膜外血肿意识障碍多有中间清醒期，剧烈头痛、频繁呕吐、对侧肢体力弱、锥体束征明显，必要时可行X光拍片、颅及超声、CT等确定诊断。

(四)颅内感染(intracranial infection)顶叶脓肿除失用症和其它神经系统表现外，常有原发感染病灶，小儿病人可有紫绀型先天性心脏病史，起病时有发热、周围血象白细胞增、脑脊液内有炎性细胞，CT检查病灶部位可有透亮区域、周围绕以反差较强的环、再外面又是一层透亮区。单纯疱疹性脑炎常急性起痛，可有炎性症状、意识障碍、精神症状、抽搐、失语、轻偏瘫、记忆衰退，脑脊液压力增高、细胞数、蛋白轻度增高，少数病人可分离出单纯疱疹病毒，脑电图有与病灶部位一致的异常波，颅脑CT有低密区占位效应。确诊依据为脑活检、脑脊液分离单纯疱疹病毒或抗原、单纯疱疹抗体测定为阳性。散发性脑炎多急性起病，约60%有呼吸或消化道前驱症状，常以精神障碍为首发症状，伴头痛、呕吐、发热、肢体瘫痪、癫痫等症状，少数人有颅神经受损，80%以上有脑电图异常，诊断应排除病原明确的病毒性脑炎。现对这一病名的使用有较多的争议。其它乙型脑炎、弓形体病、梅毒、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑囊虫病等均可出现失用症。

(五)老年性精神病(senile psychosis) 老年型阿尔采木氏病65岁后起病，病情缓慢加重，以痴呆为主临床表现，先出现近事遗忘，细而现远事遗忘，可有被害妄想。并有行为反常、智力损害、情感不稳、易受激惹等，神经系统表现有失语一失用一失认综合征和口唇反射、抵抗性肌张力亢进、刻板动作，也可发生癫痫样抽搐及肌阵挛性颤搐，渐至生活不能自理，CT检查可见以额、颞叶为主的弥漫性脑萎缩。老年前期型阿尔采木氏病起病在65岁前，记忆缺失期发病之初即可见到，失语一失用一失认综合怍发生急速且特别严重。

意想性运用不能一般为两侧病变造成，病因多为脑部弥漫性病变，除上述疾病外，中毒、帕金森氏综合征、动脉硬化精神病、麻痹性痴呆等均可造成。麻痹性痴呆为梅毒螺旋体侵害脑实质引起，多发生在梅毒感染后5～20年，男性多见，起病潜隐，早期有神经衰弱症候群或疑病表现，进而出现人格障碍和智能减退，其中利氏型常因顶叶和颞叶损害引起，多以偏瘫、单瘫、偏盲、失语、失用和局部抽搐发作为主要表现，渐出现痴呆，常死于卒中发作。其它神经系统症状可有阿一罗瞳孔、构音障碍、口吃、言语含糊及颤抖、唇舌面部肌肉震颤、腱反射亢进，Babinski征阳性等。患者有梅毒病史、脑脊液淋巴细胞及蛋白量增加、70%胶金曲线呈麻痹型，脑电图两侧性弥漫性高波幅慢波、血清梅毒反应阳性。动脉硬化性精神病于50～60岁以上起病，早期以神经衰弱综合征为主，其精神症状以记忆减退、近事遗忘为特征，晚期出现虚构或错构现象。患者情绪不稳，激惹性增高或出现暴发性哭笑、抑郁多疑、恐惧焦虑等，症状有一定波动性。即使有疾病进展期仍存留部分自知力。除失用症外，尚有头、手、舌震颤，肌张力增强，腱反射不对称，掌颏反射阳性和植物神经机能障碍等神经系

统症状。CT检查可见脑萎缩征象。

第三节失认症

agnosia

失认症是指在没有感官功能不全、智力衰退、意识不清、注意力不集中的情况下，不能通过器官认识身体部位和熟悉物体的临床症状。包括视觉、听觉、触觉和身体部位的认识能力缺失。

【病因和机理】

枕叶是视觉皮质中枢，主要与视力知沉和视觉记忆有关，第18、19区病损引起视觉性失认症。优势半球颞叶听觉区域与言语理解、听觉分析等功能有关，损害时出现听觉性失认症。顶叶是负责认识活动的皮质区域，是行为之观念基础的皮质区，损伤时出现触觉性失认症和体象病觉缺失。优势半球顶叶病损时可同时出现失写、失算、左右分辨障碍及手指失认，临床称为Gerstmann综合征。

失认症的主要病因为颅内肿瘤、脑血管疾病和颅脑外伤等。

【临床表现】

1.触觉性失认症:主要为实体感觉缺失，患者触觉、温度觉、本体感觉等基本感觉存在，但闭目后不能凭触觉辨别物品。

2.视觉性失认症:包括物体失认症、相貌失认症、同时失认症、色彩失认症、视空间失认症等。

(1)物体失认症:病人不能认识所清楚看到的普通物品，如帽子、手套、钢笔等。

(2)相貌失认症:病人对熟悉的人(可包括妻子儿女等最亲近的人)的相貌不认识。

(3)同时失认症:又名综合失认症。病人能认识事物的各个局部，但不能认识事物的全貌。如一幅画上两个人进行棒球练习，却识别不了两个人谁投给谁球。

(4)色彩失认症:不能识别颜色的名称及区别。

(5)视空间失认症:不能识别物体空间位置和物体间的空间关系。

3.听觉性失认症:能听到各种声音，但不能识别声音的种类。如闭目后不能识别熟悉的钟声、动物鸣叫声等。

4.体象病觉缺失症:包括病觉失认症、自身感觉失认症和Gerst-mann综合征。

(1)病觉失认症:又称AnotonBabinskin综合征。患者对自身病情存在缺乏自知，否认躯体疾病的事实。例如否认面瘫、失明的存在。

(2)自身感觉失认症:典型表现为否定其病灶对侧一半身体的存在。别人将其对侧上肢给他看时，他会否认是属于自己的。

(3)Gerstmann综合征:又名两侧性身体失认症。病人有手指失认症、左右定向失认症、失算症、失写症等。但以上症状不一定全部出现，也可有色彩失认症、视空间失认症等。

【鉴别诊断】

(一)脑血管疾病(cerebravascular disease)枕叶、颞叶主要由大脑中动脉、大脑后动脉及其分支供应血液。有关动脉血管闭塞可引起相应临床表现，病变范围局限时方可出现典型单纯失认症。但病觉失认症病变范围常较广泛，一般为卒中后继发表现，并有大脑中动脉病变的其它临床表现。失认症可于脑梗塞、脑动脉炎、脑支一静脉畸形等疾病中检出。

(二)脑肿瘤(intracranial tumour)枕叶肿瘤以成胶质细胞瘤居多，有时为星形细胞瘤，临床有中枢性偏盲和幻视。病灶于优势半球时可有感觉性失语、失读和色彩失认、同时失认。非优势半球受累则有相貌失认和视空间失认。颞叶肿瘤早期多无症状，随病情发展可出现颞叶癫痫发作，以精神运动性发作为主。有对侧同向1/4视野缺损和听觉失认症，主侧受累可引起感觉性失语症。顶叶肿瘤多为转移瘤，临床表现多以感觉障碍为主，可并有感觉性共济失调、肌张力减弱、肌肉萎缩和触觉不注意症。非主侧半球受累可有病觉失认症和自身感觉失认症。主侧受累可出现Gerst-mann综合征。

(三)外伤(trauma)发生于颞、顶、枕叶的脑挫裂伤和颅内血肿等均可引起失认症。

(四)颅内感染(intracranial infection)耳源性脑脓肿占全部脑肿瘤的一半以上，绝大多数位于颞叶中、下部，或小脑半球前,外侧部。血源感染则多见于动脉末梢供血区，神经系统局灶症状中均可能出现失认症。患者可有鼻旁窦、中耳、乳突、颅骨感染、肺脓肿、脓胸等原发病灶或先天性紫绀心脏病。病初可有发热，周围血中粒细胞和蛋白质增高，CT有确诊价值。其它如脑炎、神经梅毒、脑部寄生虫等也可引起失认症。

(五)其它pick病为一种大脑变性疾病，初期以人格、情感意志障碍为主要症状，智能减退不明显。晚期精神衰退、缺乏主动、不语、少动、全身衰竭乃至死亡。病程数至十数年。临床与阿尔采木病鉴别困难。有资料证实患者脑内锌浓度增加。尿锌排出亦增加。发病初期智能衰退不太严重可能以视觉性认识不能为突出表现，或可发现体象病觉缺失症。阿尔

采木氏病、一氧化碳中毒等也可检出失认症。

第四节讷吃

stammering

讷吃又称发音困难，是由于发音器官的肌肉萎缩、麻痹、运动协调障碍或痉挛抽搐，引起语言字音不准、声韵不均、语流缓慢、节律紊乱。临床根据解剖生理改变为麻痹性讷吃和

调解性讷吃两种类型。

一、麻痹性讷吃(paralytic stammerng)

由于发音机构本身的肌病，或支配发音肌的下肢运动神经元损害，引起发音肌张缓无力，造成言语功能障碍称麻痹性讷吃，又称弛缓性发音障碍或延髓麻痹。

【病因和机理】麻痹性讷吃的病理基础在肌肉、颅神经核、颅神经或锥体束。主要病因为脑血疾病、颅内肿瘤、炎症、中毒性疾病、多发性硬化、重症肌无力、延髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症等。

【临床表现】可因受损部位不同而有不同临床表现如，Ⅶ脑神经损害时，引起唇部无力或瘫痪，在露齿鼓颊和吹口哨时发现唇面肌的瘫痪，影响唇齿音b、p、m如包(bāo)、抛(po)、猫(mo)和唇音f如飞(fēi)等的发音;在Ⅸ、Ⅹ脑神经支配的咽肌软腭无力或瘫痪时，说话时鼻音很重、呼气发音因鼻腔漏气使语句短促、字音含糊不清，对声母g、k、h的发音特别困难。同时伴吞咽困难、进食呛咳、软腭上升不全咽反射迟钝或消失。Ⅻ颅神经支配的舌肌瘫痪时，伸舌偏斜并有舌肌萎缩及肌纤维震颤;双侧损害时则不能伸舌，舌音发S、Z音含糊不清等。

【鉴别诊断】

(一)脑血管疾病(cerebrovascular disease) 椎基底动脉阻塞可引起麻痹性讷吃，同时可有眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调、交叉性瘫痪等表现。多见于脑血栓形成和脑栓塞，根据病史、临床表现、实验室检查可做出初步诊断，CT和MRI有确诊价值。

(二)炎症(inflammation)炎症损害以延髓型脊髓灰质炎、脑干炎、急性感染多发性神经炎等不见。延髓型脊髓灰质炎多见于未预防口服疫苗的1～5岁小儿。夏秋季多发，有发热及呼吸道、消化道、前驱症状，起病后3～8天出现一侧或两侧股体不对称的弛缓性瘫痪延髓型患儿常见Ⅻ、Ⅹ、Ⅻ对颅神经受损。出现讷吃及相应症状。脑脊液细胞计数可增高至50～500/mm3，淋巴细胞为多，蛋白质轻度增高。起病一周内可以从鼻咽部及粪便内分离到病毒。中和试验、补体结合实验、血凝抑制试验等血清学检查有助诊断。急性感染性多发性神经炎多以急性性亚急性起病，80%病人病前有上呼啄道和肠道感染症状，四肢迅速出现对称性、弛缓性瘫痪、近端为著。半数以上出现颅神经麻痹。有讷吃及其它颅神经受损症状，脑脊液示细胞蛋白质分离现象，肌电图显示神经元性损害。有复发缓解倾向。脑干炎除颅内炎症表现外，出现颅神经症状，甚至有呼吸、循环障碍。

(三)中毒(poisoning) 有机磷中毒、有机汞中毒、肉毒中毒等均可引起麻痹性讷吃。肉毒中毒一般有食用罐头等可疑食品和集体发病史，临床出现眼肌麻痹、言语、吞咽、呼吸困难等颅神经受损症状，从病人的胃肠内容物中检出外毒素和动物接种试验阳性可确定诊断。有机磷、有机汞中毒有毒物接触史或服食史、相应临床表现、胆硂脂酶活力降低和血汞升高等诊断依据。

(四)延髓肿瘤(bulbar tumour)延髓肿瘤常见于儿童，可有颅内压增高症状，有后组颅神经受损与对侧肢体交叉性瘫痪，症状呈进行性加重。

(五)肌肉疾病(muscular disease) 重症肌无力20～30岁起病，女性较多，受累肌无力且晨轻晚重，疲劳后加重，休息后有所恢复。延髓型患者声音低弱带鼻音、吞咽困难、构音困难、咀嚼肌及面部表情肌无力，饮水自鼻孔流出。疲劳试验及抗胆碱酯酶药物试验可助确诊。眼一咽肌型肌病除讷吃外，尚有眼睑下垂、吞咽困难、眼一咽肌缓慢进行性萎缩、面部及四肢肌肉亦可轻度受累，病性慢性进行性加重。多发性肌炎、皮肌炎可侵犯咽喉肌，甚至成为唯一主诉，多伴全身性肌萎缩、无力和肌痛，并可有类风湿因子阳性，尿肌酸易增多(24小时排出量高于200毫克有诊断价值)，肌电图和肌肉活检有助诊断。

(六)延髓空洞症(syringitis)多为颈髓空洞症向脑干的延续，常损害一侧颅神经或传导束，常见症状有眼球震颤，一侧声带与软腭麻痹，舌肌萎缩与纤颤。延髓CT扫描可见高密度空洞景象，MRI可在纵横切面上清楚显示出空洞的位置及大小。

(七)多发性硬化(multiple sclearosis,MS)为中枢神经系统脱髓鞘疾病，以多病灶和病程中缓解复发交替为特征。主要表现为眼颤、视力减退、下肢瘫痪、深感觉障碍、腥壁反射消失、巴氏征阳性等。脑干损伤时可有讷吃、耳鸣、耳聋等。脑脊液检查部分病人细胞数、蛋白质轻微增高，r球蛋白增高。寡克隆试验阳性，体感诱发电位不正常。头颅CT检查脑室周围有斑块存在。组织培养急性病人血清中可发现脱髓鞘抗体。

(八)运动神经元病(motor neuron disease)肌萎缩侧索硬化病的发音困难呈慢性进行性发展病程，因病变损伤脊髓前角细胞及锥体束，临床出现上下运动神经元损害并存特征。病后1～2年出现延髓受损表现，除讷吃外可有咽下困难，饮水发呛等表现。查体见软腭及咽喉肌力差，咽反射消失。舌肌萎缩早而明显，有肌束颤动，皮质延髓束累及时出现强哭、强笑。下颌反射亢进，噘嘴反射明显，构成假怀球麻痹症候群。进行性延髓(球)麻痹较少见，病损以脑桥、延髓脑神经运动核为主，并累及皮质脑干束和其它运动纤维，表现为进行发音困难和其它症状。进展较快，13年内死于肺部感染。

先天性延髓下疝畸形、颅底凹隐疝、枕骨大孔附近的炎症、骨折等亦可出现麻痹性讷吃和其它颅视经受损表现。

二、调节性讷吃(regulatory stammering)

调节性讷吃是因为唇、舌、咽各部调节失灵,致使音韵抑所失调、音节顿挫不匀或音节失当。

【病因和机理】

发音器官除接受经皮质神经核周围神经路径下达的神经冲动外，锥体外系和小脑的调节作用也很重要。当锥体外系和小脑发生病变时，则因调节功能障碍而出现讷吃。小脑性讷吃常见于多发性硬化、遗传性共济失调、小脑外伤、肿瘤等。锥体外系病变引起的讷吃多见于肚豆状核变性、手足徐动症、扭转性痉挛、帕金森综合征、舞蹈病等。

【临床表现】可因病变部位不同而表现各异。小脑蚓部病变可使发音肌群协调障碍，出现构音障碍，说话含混不清、断续涩滞或呈爆发式、节拍样与吟诗状言语、伴有站立不稳、步态蹒跚、易倾倒、姿态性震颤、四肢共济失调和眼球震颤等。锥体外系病变可致发音肌张力改变或不自主运动。发音肌张力增强时如帕金森氏综合征说话缓慢、音调低平、语句单调，常有颤音及第一字音重复，称运动过少发音困难。发音肌不由自主运动如舞蹈病，言语忽高忽低，时快时慢、长短不一、音调嵌叠、语言重复、可突然中断或开始，称运动过多性发音困难。

【鉴别诊断】

(一)小脑病变

1.遗传性共济失调(heredoataxia):少年脊髓型遗传性共济失调为本病最常见类型，通常在10岁左右起病，主要症状为以下肢为重的共济失调，腱反射减失，深感觉障碍及锥体束受损表现。早期具有感觉性共济失调特点，15～20岁随脊髓小脑束变性的加重而具有小脑性共济失调的特点由于动作不协调可有轻度不自主动作。小脑性构音困难是本病突出的临床征象。部分病人有视神经萎缩、色素性视网膜炎。智能障碍、心脏肥大、杂音、束支传导阴滞和T波倒置。晚期可见全身衰弱和肌萎缩、肌束颤动。所有病例均有进行性骨畸形。生化检查可见丙酮酸脱氢酶活力下降(一般为正常的50%)，神经传导速度检查可见传导速度减慢。遗传性痉挛性共济失调，常有爆破语音，肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失、病理反射阳性、视神经萎缩、疾呆等。无骨骼畸形。晚发性小脑皮层萎缩临床少见，多灵敏30岁以后起病，临床特征为行走和站立不稳，上肢症状相对较轻，头和躯干静止性震颤及构音困难。后期可有眼球震颤，无锥体外系症状，其它如橄榄桥脑小脑萎缩等也可引起调节性讷吃。

2.多发性硬化(multiple sclerosis):有10%～15%患者出现调节性讷吃与共济失调。临床特点，为病程中多有缓解与复发，呈逐渐加重趋势。脑脊液球蛋白及IgG增高和蛋白电泳少克隆型为重要实验室检查依据，脑电图及CT扫描有助诊断。

小脑外伤、小脑肿瘤、小脑脓肿等为讷吃少见病因。

(二)锥体外系病变

1.肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration):10～20岁间隐匿起病，可有家族史，最初症状是一侧或两侧肢体的粗大震颤，重者可延及头部及躯干，亦可以精神异常为首发症状，有的患者有肌强直、运动减少、构音障碍，面具脸、不自缺点哭笑等症状。后期四肢屈曲挛缩，吞咽困难、涎液外流及精神衰退。角膜后缘与巩膜交界处可见绿褐色色素环，化验尿铜增多，血清总铜量及血清铜蓝蛋白量减少、血清直接反庆铜量增多及血清铜氧化酶活性降低。患者初期仅有言语顿挫不匀，随病情进展评议逐步含糊。有的音韵不能正确表达，晚期言语极其困难，甚至公能表达个别字句。

2.手足徐动症(athetosis):为纹状体变性引起的临床综合征。常见病因有基底节大理石样变性、脑炎、核黄疸等。生后数月出现牲性徐动性动作，先从手指开始，可累及面肌、下肢肌、咽喉肌、舌肌等。精神紧张时加剧，入睡后消失。感觉正常，智力可减退。病程可达数年～数十年。脑电图CT、MRI可协助诊断。

3.舞蹈病(chorea):小舞蹈病常为风湿热神经系统表现，起病缓慢，有不自主动作、肌张力低下、情绪改变和风湿活动症状。实验室检查可见血沉增快、抗O增高、血清粘蛋白增高等。因不随意运动侵及舌、咽诸肌可有吞咽困难。慢性进行性舞蹈病通常成年期起讷吃，有明显家族遗传史，主要表现为舞蹈样动作和精神智能障碍，病情呈慢性进行性恶化。语言讷吃出现很早，声音单调呈鼻音。妊娠性舞蹈病多见于有风湿病热史的初次妊娠妇女，终止妊娠后症状可消失。

4.震颤麻痹(paralysis):多于50岁后起病，临床主要表现为肢体联合运动减少，肌强直和震颤。语言减少、低沉、单调呈运动过少性发音困难。病人脑脊液中多巴胺代谢产物高香草酸及5-羟吲哚醋酸含量降低。尿中多巴胺及高香草酸亦降低。

5.扭转性痉挛(torsion spasm):临床少见。主要表现为躯干和四肢呈全身不自主扭曲动作，伴有肌张力增高，尿中多巴胺排出量增加，病程进展缓慢。累及面肌、咽、喉肌时出现面肌痉挛、吞咽困难和构音障碍。

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