希恩综合征介绍首页
1.与病因有关的病史及临床表现 产后垂体坏死的病例有分娩时因难产而大出血昏厥休克病史或在分娩时并发感染患者在产后极度虚弱乳房不胀无乳汁分泌可有低血糖症状脉细速尿少血中尿素氮可升高可并发肺炎等感染产后全身情况一直不能恢复月经不再来潮逐渐出现性功能减退以及甲状腺肾上腺皮质功能减退的症状
垂体肿瘤引起者可有头痛视力障碍有时可出现颅内压增高综合征病变累及下丘脑时可出现下列症状：
(2)饮水增多(由于尿崩症或神经性多饮);也可呈口渴感减退或无渴感(口渴中枢在下丘脑前部靠近视上核处)
(4)原因不明的发热或低温
(5)性欲减退或亢进
(7)精神变态
(9)多汗或无汗
(10)手足发绀(因血管舒缩神经障碍)
(11)心动过速心律不齐或冠状动脉血供不足(亦为血管舒缩神经障碍)
(12)活动能力低下以至不想活动其他由于手术创伤炎症等引起者各有其特殊病史
2.腺垂体功能减退的表现 腺垂体功能减退的严重度与垂体被毁的程度有关一般说来垂体组织丧失达95%临床表现为重度丧失75%为中度丧失60%为轻度丧失50%以下者不致出现功能减退症状不过上述关系并非绝对的有时腺垂体近于全部被毁而病人的内分泌功能减退并不十分严重甚至再度怀孕或生存30～40年之久
腺垂体多种激素分泌不足的现象大多逐渐出现一般先出现泌乳素促性腺激素生长激素不足的症状继而促甲状腺激素最后促肾上腺皮质激素有时肾上腺皮质功能不足症状的出现可早于甲状腺功能减退
(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表现为乳房不胀无乳汁分泌
(2)生长激素分泌不足：在成人主要表现为容易发生低血糖因为生长激素有升血糖作用
(3)促性腺激素分泌不足：在女性病人表现为闭经性欲减退或消失乳腺及生殖器明显萎缩丧失生育能力本病病人的闭经和一般绝经期妇女的区别是没有血管舒缩紊乱如阵发性面部潮红等男性病人表现为第2性征退化如阴毛稀少声音变得柔和肌肉不发达皮下脂肪增多以及睾丸萎缩精子发育停止阴囊色素减退外生殖器前列腺缩小性欲减退阳痿等
(4)促甲状腺激素分泌不足：面色苍白面容衰老眉发稀疏腋毛阴毛脱落皮肤干燥细薄而萎缩或为水肿但较少有黏液性水肿者;表情淡漠反应迟钝音调低沉智力减退蜷缩畏寒有时幻觉妄想精神失常甚而出现躁狂心率缓慢心电图示低电压可出现T波平坦倒置心脏多不扩大往往反而缩小可与原发性甲状腺功能减退鉴别
(5)促肾上腺皮质激素分泌不足：主要影响糖皮质激素的分泌皮质醇减少病人虚弱乏力食欲减退恶心呕吐上腹痛体重降低心音微弱心率缓慢血压降低不耐饥饿易出现低血糖表现机体抵抗力差易于发生感染感染后容易发生休克昏迷促肾上腺皮质激素缺乏时糖皮质激素所受影响最严重分泌明显减少而盐皮质激素醛固酮所受影响不如糖皮质激素严重在基础状态下尚有一定数量(虽然较正常人为少)醛固酮的分泌还可保存钠;在钠摄入减少时肾上腺皮质尚能做出增加醛固酮分泌的反应虽然反应不如正常人迅速不达正常的程度潴钠作用较正常人稍差但仍有一定的潴钠能力因而腺垂体功能减退症病人不像原发性肾上腺皮质功能减退症那样容易发生严重失钠由于皮质醇缺乏病人排泄水负荷的能力减退此大约与病人一般不喜多饮水有关病人往往发生低血钠尤其在病情加重或是摄入注入过多水分后其原因主要是由于肾排水障碍水分潴留体液稀释故而血钠过低如同时有钠的摄入减少和(或)丢失甚多则可加重低血钠并引起脱水
(6)黑素细胞刺激素分泌不足：黑素细胞刺激素和促肾上腺皮质激素都有促使皮肤色素沉着的作用本病病人由于此二激素均缺乏故肤色较淡即使暴露于阳光之下亦不会使皮肤色素明显加深正常色素较深部位如乳晕腹中线的颜色变淡更为显著少数病人可有暗褐色斑点边缘不规则发生部位无特征性与慢性肾上腺皮质功能减退症的色素普遍性沉着有明显区别有时在指(趾)端可出现黄色色素沉着可能与胡萝卜素沉着有关
3.垂体危象 本病患者如未获得及时诊断和治疗发展至后期往往可因各种诱因而发生危象出现神志昏迷垂体危象的临床类型有多种：
(1)低血糖性昏迷：其原因可能是自发性的即由于进食过少或不进食特别是在有感染时易于发生;或是胰岛素所诱发的(作胰岛耐量试验或使用胰岛素治疗食欲不振);或因高糖饮食或注射大量葡萄糖后引起内源性胰岛素分泌而致低血糖本病患者由于皮质醇不足肝糖原贮存减少生长激素减少对胰岛素的敏感性增加加之甲状腺功能减低肠道对葡萄糖的吸收减少所以在平时空腹血糖即较低一旦遇有上述情况即易导致低血糖昏迷此种类型的昏迷最为常见发生低血糖时病人软弱头晕目眩出汗心慌面色苍白可有头痛呕吐恶心血压一般较低严重者不能测得可烦躁不安或反应迟钝瞳孔对光反射存在腱反射初亢进后消失划跖试验可为阳性可有肌张力增强或痉挛抽搐严重时陷入昏迷
(2)感染诱发昏迷：本病病人因缺乏多种激素主要是缺乏促肾上腺皮质激素和皮质素故机体抵抗力低下易于发生感染在并发感染高热后易于发生意识不清以致昏迷血压过低及休克由感染引起的意识丧失大多是逐渐出现的体温可高达39～40℃脉搏往往不相应的增速血压降低收缩压常在80～90mmHg以下严重时发生休克
(3)镇静麻醉剂所致昏迷：本病患者对镇静麻醉剂甚为敏感一般常用的剂量即可使患者陷入长时期的昏睡以至昏迷戊巴比妥钠或硫喷妥钠吗啡苯巴比妥及哌替啶可产生昏迷接受一般治疗剂量的氯丙嗪(口服或肌注)后也可出现长期昏睡
(4)失钠性昏迷：胃肠紊乱手术感染等所致的钠丧失可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象此型危象昏迷的周围循环衰竭特别显著值得注意的是本病患者在开始应用皮质激素的最初数天内可发生钠的排泄增多可能是由于肾小球滤过率原来甚低经治疗后被提高之故有报告在用皮质素治疗后不到1周患者进入昏迷状态并伴有显著的钠负平衡此外在单独应用甲状腺制剂尤其用量过大时由于代谢率之增加机体对肾上腺皮质激素的需要量增加肾上腺皮质激素的缺乏更加严重另一方面甲状腺制剂于甲状腺功能减退者有促进溶质排泄作用从而引起失水失钠
(5)水中毒性昏迷：病人有排水障碍在进水过多时可发生水潴留使细胞外液稀释而造成低渗状态于是水进入细胞内引进细胞内水分过多细胞肿胀细胞代谢及功能发生障碍神经细胞内水过多可引起一系列神经系统症状此种情况的发生可自发性的亦可因作水利尿试验而引起尤其是原来病人血钠浓度已甚低时更易发生因此作水试验前应先测血钠血钠低者不宜做此试验水中毒的临床表现有衰弱无力嗜睡食欲减退呕吐精神紊乱抽搐最后陷入昏迷此型昏迷与失盐所致危象不同患者无脱水征反而可有水肿体重增加如不伴有明显失钠血循环仍保持正常血球容积降低血清钠浓度降低血钾正常或降低一般无酸中毒或氮质血症
(6)低温性昏迷：部分病人在冬季即感到神志模糊当暴露于寒冷时可诱发昏迷或使已发生的昏迷更加延长此类危象常发生于冬季起病缓慢逐渐进入昏迷体温很低用普通体温计测温不升须用实验室所用温度计测量肛温才知其低温程度可低达近30℃
(7)垂体切除术后昏迷：因垂体肿瘤或转移性乳癌严重糖尿病视网膜病变等而作垂体切除术后患者可发生昏迷手术前已有垂体功能减退症者更易于发生垂体切除术后发生昏迷可由于局部损伤引起意识障碍也可由于内分泌腺功能减退尤其是手术前肾上腺皮质功能减退不能耐受手术所致之严重刺激或是由于手术前后发生水及电解质代谢紊乱病人在手术后神志不能恢复呈昏睡或昏迷状态可持续数天以至数月大小便失禁对疼痛的刺激可仍有反应有时可暂时唤醒握持反射及吸吮反射消失脉率及血压可为正常或稍低体温可高可低或为正常血糖及血钠亦可为正常或稍低
(8)垂体卒中：起病急骤头痛眩晕呕吐继而可进入昏迷系由于垂体肿瘤内发生急性出血下丘脑及其他生命中枢被压迫所致腺垂体功能减退性昏迷的发生其主要原因是由于多种激素缺乏所致的代谢紊乱机体对各种刺激的抵御能力弱意识的维持有赖于大脑皮层丘脑下丘脑及中脑网状结构中一些神经中枢功能的完整如果这些意识中枢的神经细胞代谢发生了障碍则出现意识模糊或意识丧失正常神经细胞代谢的维持主要是依靠在一些特异的酶系催化下葡萄糖及谷氨酸的氧化作用腺垂体功能减退性昏迷患者呈现生化改变如低血糖低血钠有时是由于创伤压迫或水肿等因素阻碍了氧及营养物质输送至上述的神经中枢肾上腺皮质激素及甲状腺素缺乏可使神经细胞代谢发生了障碍昏迷多见于有严重周围内分泌腺功能减退特别是肾上腺皮质功能减退的病人肾上腺皮质功能只能勉强应付病人甚为低下的代谢状况的需要一旦发生严重刺激即出现肾上腺皮质功能不足肾上腺皮质激素对本病患者昏迷的疗效大多良好病人在用肾上腺皮质激素替代治疗后昏迷的发生即明显减少
1.临床特征
(1)存在多个内分泌靶腺功能减退症候群各症候群可单独或同时存在(取决于垂体破坏的程度与范围)
①FSHLH和PRL分泌不足症候群：产后无乳乳腺萎缩闭经不育为本症最先出现的特征毛发常脱落男性伴阳萎性欲减退或消失女性生殖器萎缩男性睾丸松软缩小
②TSH分泌不足症候群：如同原发性甲减的临床表现但一般较轻血清TSH水平降低为其主要鉴别点
③ACTH分泌不足症候群：如同原发性肾上腺皮质功能减退者常有乏力厌食体重减轻但肤色变浅血清ACTH水平正常或降低为其鉴别点
(2)询问与病因有关的病史注意相关体征如垂体瘤所引起常有视力视野的改变
(3)此类患者可因感染外伤手术过多饮水营养不良镇静剂或胰岛素寒冷呕吐腹泻等诱发危象可分为低血糖型循环衰竭型低温型水中毒型
2.检查
(1)血常规血电解质血糖测定：垂体功能减退性昏迷可由于昏迷的逐渐出现而被误诊为脑血栓形成由于颈部强直而误诊为脑膜炎由于抽搐而被误诊为癫痫由于脉搏缓慢而被误诊为心源性脑缺血综合征(阿-斯综合征)由于饥饿性酮尿而误诊为糖尿病昏迷由于曾服用麻醉药而误诊为麻醉药中毒等在临床上凡遇到原因不甚明确有昏迷患者皆应提高警惕考虑到垂体功能减退的可能性而作详细的病史询问和全面检查
(2)腺垂体激素及靶腺测定
(3)必要时可进行腺垂体储备功能测试如刺激生长激素(GH)泌乳素(PRL)胰岛素低血糖试验(有一定危险性需仔细监测血糖)黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验TRH兴奋试验
(4)疑有占位病变者可作眼底检查视野检查头颅正侧位片CT磁共振检查
希恩综合征的病因(一)发病原因
腺垂体功能减退症乃腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致发生于产后者习称席汉(Sheehan)综合征如果病人同时存在神经垂体激素不足则称为全垂体功能减退症(panhypopituitarism)
本病病因复杂下丘脑垂体及其邻近组织的各种病变如累及腺垂体均可引起本病
根据原发病变的部位可将本病分为两大类：由下丘脑促释放激素缺乏引起的称为继发性腺垂体功能减退症;由垂体本身疾病引起的称为原发性腺垂体功能减退症根据激素受累的情况可将其分为多激素缺乏型和单激素缺乏型前者较多见后者包括单纯GH缺乏单纯ACTH缺乏单纯LH/FSH缺乏和单纯TSH缺乏以单纯GH缺乏为多见多激素缺乏型腺垂体功能减退症也称为联合性垂体激素缺乏症(combined pituitary hormone deficiencyCPHD)单激素缺乏型腺垂体功能减退症也称为孤立性垂体激素缺乏症(表1)
1.原发性腺垂体功能减退症
(1)先天性：一些先天性发育畸形可引起垂体发育不良从而产生多种垂体激素缺乏这些疾病有：无脑儿(anencephaly)前脑无裂畸形(holoprosence-phaly)de Morsier综合征Hall-Pallister综合征及Reiger综合征等前脑无裂畸形包括独眼畸形(cyclopia)猴头畸形(cebocephaly)眶距过窄征(orbital hypotelorism)de Morsier综合征亦称中隔-视神经发育不良(septo-optic dysplasia)病人的透明隔(septum pellucidum)缺如于新生儿期即有呼吸暂停肌张力减退惊厥持续性黄疸不伴高胰岛素血症的低血糖小阴茎(男性)de MorsieI综合征系Hesx-1基因的失活性突变所致de Motsier综合征患者下丘脑发育异常从而产生垂体功能减退其中以GH缺乏最为常见但也可出现其他腺垂体激素缺乏有些病人还可出现尿崩症Hall-Pallister综合征亦有垂体发育不全甚至垂体缺如并可伴有下丘脑错构胚细胞瘤(hamartoblastoma)Hall-Pallister综合征还常出现多指(趾)畸形指甲发育不良会厌发育不良肛门闭锁以及心脏肺肾脏等脏器的异常Reiger综合征除垂体发育不良外还有虹膜缺损易于出现青光眼并可合并有肾脏胃肠道及脐的发育异常该综合征系Ptx-2基因突变所致此外唇裂腭裂亦可合并GH的不足据国外资料显示约4%的唇裂腭裂者有GH的不足转录因子Pit-1和Prop-1的突变也可引起垂体发育不良从而引起多种垂体激素的缺乏
此外一些垂体激素基因的突变可引起相应激素的缺乏例如GH-1基因的突变可引起GH的缺乏
(2)垂体肿瘤：垂体肿瘤是目前引起本病最常见的原因垂体腺瘤为最常见的垂体肿瘤各种垂体腺瘤均可通过压迫正常的垂体组织及垂体柄而致腺垂体功能减退无功能腺瘤激素高分泌症状不明显起病潜隐最易引起腺垂体功能减退其他垂体肿瘤及垂体邻近组织的肿瘤等也可引起腺垂体功能减退这些肿瘤包括颅咽管瘤Rathke囊肿皮样囊肿神经节细胞瘤副神经节瘤鼻腔神经胶质瘤(esthesioneuroblastoma)肉瘤脂肪瘤血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma)胚胎细胞瘤等
垂体肿瘤引起的垂体功能减退以促性腺激素不足引起的继发性性腺功能减退症状出现最早也最常见;其次为TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退;ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退症状一般较轻且较少见GH亦可减少但在成人其表现缺乏特异性常被忽视
(3)垂体卒中：垂体卒中指的是垂体组织的缺血坏死或出血垂体肿瘤和产后大出血是引起垂体卒中最常见的原因动脉硬化尤其是糖尿病合并的动脉硬化也易于产生垂体卒中其他如放射线照射创伤等较少引起垂体卒中垂体卒中后垂体的分泌功能降低从而引起本病
(4)感染：细菌性(垂体结核垂体脓肿等)真菌性病毒性(脑炎流行性出血热等)及螺旋体(梅毒等)感染均可引起腺垂体功能减退
(5)浸润性病变：某些浸润性病变如血色病结节病Wegener肉芽肿等均可累及垂体从而引起腺垂体功能减退淋巴细胞性垂体炎亦属浸润性病变
(6)垂体外伤：垂体外伤可损伤垂体组织而致其功能减退
(7)垂体手术：垂体手术时切除垂体组织过多或手术损伤垂体过度均可引起腺垂体功能减退
(8)放射损伤：垂体肿瘤行放射治疗时如剂量较大极易引起腺垂体功能减退且随着时间的推移其发生率逐年增加其他颅内或颅外肿瘤的放射治疗也可产生腺垂体功能减退
(9)其他疾病：空鞍综合征颈内动脉瘤海绵窦血栓等亦可引起腺垂体功能减退
(10)特发性：特发性垂体功能减退症(idiopathic hypopituitarism)病因未明部分病人存在围生期异常如臀位产横位产产钳助产产时出血等可能因这些异常因素造成胎儿垂体损伤MRI显示腺垂体和垂体柄变小
2.继发性腺垂体功能减退症 下丘脑或其他部位病变如引起下丘脑促垂体释放激素分泌不足或不能有效地作用于垂体亦可产生腺垂体功能不足是为继发性腺垂体功能减退症
(1)垂体柄病变：垂体外伤手术可损伤垂体柄;垂体及其邻近部位的肿瘤可压迫垂体柄二者均可致垂体门脉系统功能障碍使得下丘脑促垂体释放激素不能有效地作用于腺垂体从而引起腺垂体功能减退
(2)下丘脑及其邻近部位病变：下丘脑的各种病变如肿瘤感染浸润性病变放射损伤外伤手术等均可使下丘脑促垂体释放激素分泌不足从而产生腺垂体功能减退
Kallmann综合征实质上也是一种下丘脑性腺垂体功能减退症此病的致病基因已克隆位于X染色体的Xp22.3区其编码产物为一种神经元迁移蛋白该基因的缺失或突变可致GnRH神经元迁移障碍使得LH/FSH分泌不足
(3)功能性：营养不良运动过度及神经性厌食可致下丘脑功能紊乱使下丘脑GnRH分泌不足从而引起LH/FSH的不足精神应激可使儿童的下丘脑功能紊乱GHRH受抑于是引起GH分泌不足各种危重病可使下丘脑TRH产生减少垂体TSH分泌随之下降长期使用糖皮质激素者下丘脑CRH受抑ACTH分泌遂减少
(二)发病机制
腺垂体功能减退症的发生可由于：
①垂体病变致腺垂体激素的分泌减少为原发性垂体功能低下
②下丘脑病变使下丘脑促腺垂体激素的释放激素(或因子)的分泌受到阻碍
③下丘脑-垂体间的联系(垂体门脉系)中断下丘脑的促腺垂体激素的释放激素不能到达腺垂体腺垂体细胞因得不到兴奋而功能减退;后两者又合称为继发性腺垂体功能低下
正常人的垂体约重0.5g腺垂体叶各自有独立的血液供应腺垂体主要由颈内动脉的分支垂体上动脉所供给;垂体上动脉在垂体柄的根部形成动脉环该环有许多分支进入下丘脑和正中隆突同时也组成了垂体门脉系统的第1微血管丛所以门脉系上接下丘脑正中隆突下接腺垂体妊娠中由于胎盘泌乳素雌激素的刺激下垂体分泌较多的泌乳素(PRL)垂体明显增生肥大体积较孕前增大2～3倍;增生肥大的垂体受骨性限制在急性缺血肿胀时极易损伤又加垂体门脉血管无交叉重叠缺血时不易建立侧支循环因此凡影响垂体的血供破坏下丘脑神经内分泌中枢及垂体柄的完整性以及占据垂体窝空间的病变均能引起本病
1.产后垂体坏死及萎缩 分娩时发生大出血如胎盘滞留前置胎盘等易引起腺垂体的血流量减少及垂体血管痉挛从而导致垂体坏死或萎缩发生于产后的垂体功能减退症又称为席汉(Sheehan)综合征在美国每年的发生率约1/100万发展中国家的发生率较高它也可发生于由分娩时的子痫羊水栓塞感染性休克等引起的弥散性血管内凝血时此外糖尿病患者因血管病变和高凝状态等原因较易发生垂体缺血性梗死(称为Houssay现象)患者对胰岛素的需要量减少其他血管病变如风湿性疾病镰形细胞性贫血海绵窦栓塞和颈动脉瘤也可引起本病
近年来报道妊娠或产后可并发自身免疫性淋巴细胞性垂体炎其病变常于CT扫描发现活检可见该病变由淋巴细胞浸润所组成淋巴细胞性垂体炎乃自身免疫性垂体损毁所致常伴发其他自身免疫疾病诸如桥本(自身免疫性)甲状腺炎和胃黏膜萎缩某些病人循环中的抗泌乳素细胞抗体也已被发现尽管仅报道了30例淋巴细胞性垂体炎但约7%均伴有其他自身免疫疾病的病人其血清中都存在泌乳素抗体尚不清楚自身免疫性垂体炎是否是成人ldquo;特发性rdquo;垂体功能减退的常见原因
2.垂体及下丘脑的肿瘤 肿瘤可引起腺垂体功能减退于成年人最常见者为嫌色性腺瘤儿童最常见者为颅咽管瘤此外还有其他肿瘤如脑膜瘤异位松果体瘤神经胶质瘤等垂体大腺瘤可通过毁坏垂体下丘脑神经核神经束或门静脉而致垂体低能症而垂体微腺瘤一般均引起功能亢进症
3.感染或浸润性疾病 感染可通过不同方式使腺垂体受损例如：垂体的脓肿梅毒结核可直接毁坏垂体脑炎脑膜炎可影响下丘脑促垂体激素的产生或下达垂体白血病淋巴瘤黄色瘤结节病等也可并发腺垂体功能减退症
4.手术放疗颅脑外伤 腺垂体功能减退症也可能是治疗性的垂体切除的后果因垂体肿瘤或糖尿病性视网膜病变转移性乳癌等做治疗性垂体切除后可发生垂体功能低下
此外对头颈部的肿瘤作放射治疗时如下丘脑和垂体在照射野内则有可能在数年后出现垂体功能减退症垂体瘤在常用量的放疗后长期随访可发现不少患者出现下丘脑和垂体功能的低下
严重的颅脑创伤病人可因颅底骨折而致垂体柄折断或垂体门脉血管中断而并发垂体前后叶的功能减退对于颅脑创伤后明显多尿持久昏迷者要考虑其并发垂体坏死的可能性少数在创伤后幸存的病人也可出现创伤后的腺垂体功能减退症
希恩综合征的检查方法1.神经性厌食 神经性厌食病人有消瘦闭经由于神经紊乱及营养不良可影响垂体功能出现某些类似垂体功能减退的症状但本病特点多为20岁前后的女性有精神刺激史其消瘦程度较腺垂体功能减退为重而腋毛阴毛往往并不脱落尿17-酮类固醇及尿17-羟皮质类固醇正常或仅稍减低
2.原发性甲状腺功能减退症 原发性甲状腺功能减退症除甲状腺功能不足外其他内分泌腺功能亦可能低落因而可被误认为腺垂体功能减退症二者的鉴别为原发性甲状腺功能减退症的黏液性水肿外貌更为显著血胆固醇浓度增高更明显心脏往往扩大TSH兴奋试验：原发性甲状腺功能减退TSH过度反应腺垂体功能减退可无TSH升高反应下丘脑性者则呈延迟反应最具鉴别价值的是血浆中促甲状腺激素测定在原发性甲状腺功能减退中升高而在腺垂体功能减退症中不可测得
3.慢性肾上腺皮质功能减退症 慢性肾上腺皮质功能减退症与腺垂体功能减退症的鉴别点为：前者有典型的皮肤黏膜色素沉着而性器官萎缩及甲状腺功能减退的表现不明显对促肾上腺皮质激素不起反应失钠现象比较严重
4.自身免疫性多发性内分泌腺征 在此征患者有多种内分泌腺功能减退的表现但其病因不是由于垂体功能减退而是由于多个内分泌腺原发的功能减退与腺垂体功能减退症的鉴别主要依据是促肾上腺皮质激素及促甲状腺激素兴奋试验在此征群中皆无反应而在腺垂体功能减退症中往往有延迟反应
5.慢性消耗性疾病 可伴有消瘦乏力性功能减退尿17-酮类固醇偏低等有严重营养不良者甚至可伴有继发的腺垂体功能不足在营养情况好转后可逐渐恢复
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