希恩综合征病例分析1例

2011年11月14日晚8点，我院急诊科收治了一名昏迷的女性患者。患者为51岁农民，被邻居发现意识不清后送我院就诊。

在急诊查体：体温不升，血压70/50mmHg，神志不清，瞳孔对光反射存在，阴毛腋毛缺如，四肢肌张力高，双侧巴氏征阳性。测快速血糖0.6mmol/l，生化指标NaCl偏低，头颅CT未见明显异常。急诊给予对症治疗，血压、血糖升至正常，但患者意识仍未恢复，遂以低血糖收入我院内分泌科做进一步治疗。

入院后，内分泌科刘红丹副主任接诊病人，经详细询问家属相关病史，得知患者产后2年即闭经，平时血压、血糖均偏低，产后出血史不明确。依据以上病史及查体、辅助检查结果，刘红丹考虑患者初步诊断为腺垂体功能减退，垂体危象，急给予氢化可的松100mg静脉滴注，继续补液，维持血压及血糖。同时完善相关检查，如皮质醇节律、甲状腺功能、性激素水平、垂体核磁等，结果提示甲状腺功能及性激素水平较正常偏低，符合腺垂体功能减退诊断。经补充糖皮质激素及甲状腺激素治疗，患者意识状态逐渐好转，入院6天后神志清楚，无后遗症，血压、血糖平稳。经追问病史，患者曾有产后出血，而且垂体核磁显示空泡蝶鞍，以上均提示希恩综合征诊断，需终生激素替代治疗。

希恩综合征指产后发生大出血，休克时间过长，造成脑垂体前叶（腺垂体）坏死，功能减退的后遗症，表现为消溲、乏力、脱发、畏寒、闭经、乳房萎缩、体温偏低、低血压、低血糖、心率慢、纳差、阴毛腋毛稀疏等。以上症状出现的病理基础为腺垂体坏死，分泌促激素（促甲状腺素、糖皮质激素、性激素）水平下降，导致糖皮质激素、甲状腺激素、性激素缺乏。产后大出血、垂体瘤、感染、自身免疫等因素均可影响垂体功能，下丘脑病变也可因腺垂体激素释放激素水平下降，出现继发性腺垂体功能减退。腺垂体功能减退患者应激、感染时可出现垂体危象，严重时出现意识障碍，休克。治疗垂体危象时需静脉补充糖皮质激素，同时辅以对症治疗；激素缺乏则需终身口服糖皮质激素及甲状腺素替代治疗；垂体瘤视情况决定是否手术或放化疗。

腺垂体功能减退在临床上属较常见疾病，部分患者因病情轻未就诊或未到专业科室就诊，延误治疗。所以，在临床病例中如有可疑患者应行相关检查明确诊断，进而采取进一步的治疗措施，以免延误病情，造成不可挽回的损失。