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希恩综合征是由什么病因引起的

发布日期:2014-11-05 03:04:08 浏览次数:1595

②下丘脑病变,使下丘脑促腺垂体激素的释放激素(或因子)的分泌受到阻碍,

③下丘脑-垂体间的联系(垂体门脉系)中断,下丘脑的促腺垂体激素的释放激素不能到达腺垂体,腺垂体细胞因得不到兴奋而功能减退;后两者又合称为继发性腺垂体功能低下。

正常人的垂体约重0.5g,腺垂体叶各自有独立的血液供应,腺垂体主要由颈内动脉的分支垂体上动脉所供给;垂体上动脉在垂体柄的根部形成动脉环,该环有许多分支进入下丘脑和正中隆突,同时也组成了垂体门脉系统的第1微血管丛,所以门脉系上接下丘脑正中隆突,下接腺垂体,妊娠中由于胎盘泌乳素,雌激素的刺激,下垂体分泌较多的泌乳素(PRL),垂体明显增生肥大,体积较孕前增大2~3倍;增生肥大的垂体受骨性限制,在急性缺血肿胀时极易损伤,又加垂体门脉血管无交叉重叠,缺血时不易建立侧支循环,因此凡影响垂体的血供,破坏下丘脑神经内分泌中枢及垂体柄的完整性,以及占据垂体窝空间的病变,均能引起本病。

1.产后垂体坏死及萎缩 分娩时发生大出血,如胎盘滞留,前置胎盘等,易引起腺垂体的血流量减少及垂体血管痉挛,从而导致垂体坏死或萎缩,发生于产后的垂体功能减退症又称为席汉(Sheehan)综合征,在美国每年的发生率约1/100万,发展中国家的发生率较高,它也可发生于由分娩时的子痫羊水栓塞感染性休克等引起的弥散性血管内凝血时,此外,糖尿病患者因血管病变和高凝状态等原因,较易发生垂体缺血性梗死(称为Houssay现象),患者对胰岛素的需要量减少,其他血管病变如风湿性疾病,镰形细胞性贫血,海绵窦栓塞和颈动脉瘤也可引起本病。

近年来报道,妊娠或产后可并发自身免疫性淋巴细胞性垂体炎,其病变常于CT扫描发现,活检可见该病变由淋巴细胞浸润所组成,淋巴细胞性垂体炎乃自身免疫性垂体损毁所致,常伴发其他自身免疫疾病,诸如桥本(自身免疫性)甲状腺炎和胃黏膜萎缩,某些病人循环中的抗泌乳素细胞抗体也已被发现,尽管仅报道了30例淋巴细胞性垂体炎,但约7%均伴有其他自身免疫疾病的病人,其血清中都存在泌乳素抗体,尚不清楚自身免疫性垂体炎,是否是成人特发性垂体功能减退的常见原因。

2.垂体及下丘脑的肿瘤 肿瘤可引起腺垂体功能减退,于成年人最常见者为嫌色性腺瘤,儿童最常见者为颅咽管瘤,此外还有其他肿瘤如脑膜瘤,异位松果体瘤,神经胶质瘤等,垂体大腺瘤可通过毁坏垂体,下丘脑神经核,神经束或门静脉而致垂体低能症,而垂体微腺瘤一般均引起功能亢进症。

3.感染或浸润性疾病 感染可通过不同方式使腺垂体受损,例如:垂体的脓肿梅毒,结核可直接毁坏垂体,脑炎脑膜炎可影响下丘脑促垂体激素的产生或下达垂体,白血病淋巴瘤黄色瘤结节病等,也可并发腺垂体功能减退症。

4.手术,放疗,颅脑外伤 腺垂体功能减退症,也可能是治疗性的垂体切除的后果,因垂体肿瘤或糖尿病性视网膜病变,转移性乳癌等,做治疗性垂体切除后,可发生垂体功能低下。

此外,对头颈部的肿瘤作放射治疗时,如下丘脑和垂体在照射野内,则有可能在数年后出现垂体功能减退症,垂体瘤在常用量的放疗后,长期随访可发现不少患者出现下丘脑和垂体功能的低下。

严重的颅脑创伤病人,可因颅底骨折而致垂体柄折断或垂体门脉血管中断而并发垂体前,后叶的功能减退,对于颅脑创伤后明显多尿,持久昏迷者,要考虑其并发垂体坏死的可能性,少数在创伤后幸存的病人,也可出现创伤后的腺垂体功能减退症。

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