一群身患特发性肺动脉高压者每日服食伟哥保命

新妈妈张云每天都在吃伟哥（即万艾可），一天半片；南方医科大学教授晨曦的儿子在上小学，他也在服用这种用于治疗男性勃起障碍的药。因为，伟哥是少数能够维持他们生命的药品之一。

他们都得了一种叫“特发性肺动脉高压”的恶性疾病，这种原发性的肺内血管系统血压升高、引起难以纠正的右心室衰竭致人死亡的疾病，该病目前不能治愈，悲观的数据是发病概率仅百万分之几，确诊后平均生存期仅为2—3年。

怪病突袭

新妈妈重新认识“伟哥”

●患者档案：张云，27岁，女

●发病史：去年年底女儿出生后开始发病，今年8月5日确诊

●治疗：服用伟哥和万他维

今年7月25日，一向身体健康的张云突然感冒，高烧不退。在广州华侨医院检查，结果发现是“右心室增大”、“肺动脉高压”。随后转入广东省人民医院，8月5日确诊为“特发性肺动脉高压”。

对张云来说，这是个陌生的名词。“当时医生并没有告诉我和丈夫有多严重，只是建议我们回去买一本《肺动脉高压康复指南》来看。”

回家后，丈夫李华土在网上查资料，屏幕上的字，怎么看都只给人绝望的感觉，他抱着妻子，泣不成声。

原来，“特发性肺动脉高压”目前不能治愈，仅伟哥、万他维等少数几种药物能够控制病情发展。该病高发期以零到40岁的人群为主，女性比例为75%，有百分之三四十的病人在使用伟哥。

“她性格比较急，我们常因为一些小事吵架。之前那段时间我们还在冷战，但当我得知她得了这么严重的病时，那种感觉没办法形容，”李华土说，“我不能失去她，我们的孩子更是不能没有她。”

张云是内蒙古人，今年27岁，9个月前生了个女儿。7年前，她从对外经济贸易大学毕业，为了爱情，跟李华土来到陌生的广州，在一家港资外贸企业工作。身材娇小的她身体一向很好。

去年12月1日，女儿“猪豆”出生后，张云偶尔会感到呼吸不畅，上楼梯晕，“但我以为是坐月子的正常状况，就没有理会。”

确诊后，李华土第一时间将9个月的女儿送回韶关老家，自己全副心力照顾张云。

最便宜、国内医生用得最多的药物“合心爽”，只对7%的病人有效，张云不在此列。但伟哥和刚上市的“万他维”在她身上有效。

张云的主治医生黄奕高教授说，伟哥由美国辉瑞制药公司生产，当年研制的目的，是为了寻找能够治疗心绞痛等心血管类疾病的药物。该药物的原理是扩张血管，后来发现，它有个副作用，能够使男性阴茎勃起，随后这个“副作用”被重视，成为主要药效，广泛应用于治疗男性阴茎勃起障碍（ED，俗称阳痿）。

病和药物，对张云来说都是陌生的东西。除了伟哥，万他维也是必用药之一，这种德国进口药一支550元，一个病人每天要服3支。两种药开了一个月的量，加上检查等治疗费，张云共花了8万多元，倾尽了几年来的积蓄。如果达到最理想的状态———该药长期有效，再如果她想活到理想寿命80岁，50年将花费3000多万元。“这简直是开玩笑！除非是亿万富翁！”

丈夫有想要卖掉房子替她治病的打算，可是被她否定了，“没有了房子他怎么办，孩子怎么办！”

不幸中的万幸，中华慈善总会在今年5月推出“万他维”援助项目，广东省人民医院帮其成功申请了下来。“每个月都要检查，如果不起效，就不给了。”

张云住在天河员村山顶天一庄小区，按揭买的房子还有30万的贷款。病来了，但生活不能让她停止工作，公司特地为她减轻了劳动量。

这天下了班，她感觉特别疲惫，瘫坐在沙发上，人中位置因为血管扩张发红。她特地把女儿的相册放在沙发上，想她的时候，就翻几页看看，亲几口。茶几上放着一堆药，其中一半是装大名鼎鼎的“蓝色小药丸”伟哥的药盒。

丈夫李华土这段时间都在为她的病而奔忙，他1米74的个子，只有105斤，一个月下来又瘦了5斤。

小区邻居和公司的同事得知她患此重病，先后发动大家捐款。其中小区于8月31日为她组织了一次募捐，共筹集了4.5万多元现金。公司同事不足15人，也为她捐了1.5万元。

这些钱也是杯水车薪。“捐的钱我不会用。”张云说，手上翻着一本手写的花名册，上面写着所有捐款者的名字和金额。“我现在什么都不去想。就像我突然得了这病一样，说不定哪天我的病也突然就好了，我还可以把这钱还给大家。他们也都不容易。我就是在等待奇迹！”她笑了。有消息称，女性服用伟哥可能内分泌失调，她暂时没发现这个现象。

昂贵的摸索

如果万他维和伟哥联合用药的方案不再见效，以后该怎么治疗？张云说，自己想都没想过。

广东省人民医院心血管内科主任医师黄奕高教授说，肺动脉高压是心血管的专科问题，知道的人多，但是很少人研究，治疗技术没进展，以前医生都靠经验，治疗方案五花八门。“包括我在内，国内医学界对这个病都是一问三不知。”

在黄奕高的办公室墙上贴着两张表，上面写着治疗肺动脉高血压的三种医疗途径：内皮素途径，主要是服用“波生坦”药，该药一盒27720元，因近期搞折扣活动，每月药费2万多元；前列环素途径，主要是服用万他维，每月5万—6万；一氧化氮途径，主要服用万艾可（伟哥），每月1000多元。

肺动脉高压按心功能共分四个等级。最后一种途径只适合最轻度的一、二级患者，而根据几乎是患者人手一册的《肺动脉高压康复指南》一书表明，肺动脉高压症状包括气喘、胸痛、水肿、头晕等。这些症状可提示患有许多常见疾病，医生很难直接想到并不常见的肺动脉高压，所以许多患者在确诊时已处于高级别状态。

设计师隐瞒疾病坚持上班

●患者档案：小佐（化名），26岁，女。去年年底发病，今年7月2日确诊，服用波生坦

相对于万他维，更多患者服用波生坦。

同在广东省人民医院就医的小佐（化名）就是其中之一，波生坦同样价格不菲，一盒只够用约一个半月，最近厂家有折扣，但一盒仍然要27720元。从得病起，小佐就掉进了“工作赚钱吃波生坦、吃波生坦工作赚钱”这个怪圈。

小佐今年26岁，在广州一家设计公司工作。去年年底在深圳出差时，连续咳嗽一个月，深圳当地医院建议她到广东省人民医院检查，怀疑得了“肺动脉高压”。

医生先是询问她的经济状况，给她开了最便宜的“合心爽”药。

“我吃了这个药一个星期后，情况更加恶化，连路都走不了了。”小佐说，她不得不停药。在家人的悉心照料下，一个月后小佐身体状况有所好转，坚强的她回到公司继续上班。

今年上半年，小佐一直没有服用任何药物。7月2日，她慕名到上海肺科医院检查，该院肺循环科主任荆志成以及所在的团队，是国内肺动脉高压患者心目中最权威的专家。

检查的结果，是从之前的“疑肺动脉高压”到“特发性肺动脉高压”。

经历了大半年身体和精神的双重折磨，小佐现在谈论起自己的病时，表情淡然平静。上海肺科医院为她制定的医疗方案是服用波生坦，一个月两万多元。

“如果不是得了这个病，我很多理想都快要实现了，比如给爸爸妈妈买房子。”相对于生命的威胁，小佐更介怀于人生理想的戛然而止。从学校毕业后奋斗了几年，去年她才感觉事业上了轨道，并找到了奋斗的目标。

单身的她，身边一直有几个适合的男生交往，但由于工作繁忙，一直无暇顾及个人感情问题。“现在就更不想了，因为不想害了别人。”

药费是个“无底洞”。小佐缓缓地说，自己能够服上波生坦，已经感到“很幸运了”。她隐瞒了自己的病，坚持上班，希望能够坚持到新药的出现。

“我没有能力照顾他们（父母）了，希望我能照顾好自己，他们也照顾好自己。”

胸外科教授准备转行内科

●患者档案：小晨，11岁，男，今年上半年发病，7月25日确诊，服用伟哥和少数辅助药物

张云和小佐的病情都属于三级，病情较重。而南方医科大学胸外科教授晨曦（化名）的儿子小晨（化名）则相对比较幸运，目前6分钟步行测试可以走650米，“500米以上就是正常水平，所以他的程度应该是一级”。

开学后，晨曦的儿子照常去上课。“他就像一棵树，但是树叶没长好。”晨曦如此形容自己尽心栽培了11年的独苗。他回忆，儿子本来非常喜欢游泳和骑单车，但是上学期开始，他都不玩这些了。每天放学回家后他都显得很疲惫，需要打个盹才能起来做作业。

儿子1米68的个头，只有80多斤重。晨曦敏锐地发现异常情况，暑假带儿子到医院作了检查。“我同事拿着B超片问，这是谁的孩子啊？肺动脉血压这么高？”几个心内科的专家都来了，立刻判断出是“肺动脉高压”，但都束手无策。

“没得治。我当时真是彻底地绝望了！”晨曦说，“就是那种无助的感觉，你知道吗？”

“我当兵蹲过猫儿洞，我非典时给病人切过气管，我什么都经历过。我救了那么多人，却救不了儿子。”晨曦激动地说，“我甚至当场痛哭起来。”

他作为胸心血管外科的专家，却对肺动脉高压也认识不深，到处打电话咨询，最后和小佐一样，找到上海肺科医院的荆志成团队。7月25日，他带儿子飞赴上海，确诊为“特发性肺动脉高压”。

因为发现早，晨曦的儿子不用服用昂贵的药物，现在一直在服用伟哥。一天半片，一片100块左右，一个月下来要1500多块。他还自己配了西洋参、血塞通片等补肺的药，儿子的症状迅速得到控制。

晨曦现在只告诉儿子说，是他的肺没有发育好。儿子除了不能上体育课外，其他课程都可以正常上。令其有点担忧的是，开始发育的儿子不得不长期服用伟哥，“他可能还小，不会想那些事情。现在最重要的是保命，其他的就不去想了。”

发现儿子的病情后，在南方医院做护士的妻子萌发退休念头。晨曦的母亲也从云南老家赶来照顾笋丝，“奶奶经常晚上睡不着觉。她说，天下那么多病，啥病不能得？非要得这种病？”

现在，晨曦教授开始非常关注肺动脉高压的研究领域，并希望自己能够向这个专业领域延伸。他介绍说，一直以来，肺动脉高压都是手术的“禁忌症”。肺动脉高压有30余种类型，其中继发性（能找到致病原因的）占了大多数；只有极少部分的找不到任何致病原因，就归类为“特发性肺动脉高压”，这类病例极其罕见，绝大多数患者具有灾难性的预后———诊断后的平均生存期仅为2-3年。

他表示，如果医学上取得突破，发明一种药能够治愈特发性肺动脉高压，就能够使许多心血管疾病得到医治，“这将是医学界的重大突破”。

医保空白

病患建QQ群对抗病魔

晨曦教授期盼医学突破的同时，也在呼吁社会和政府的关注。因为，对于绝大多数患者而言，张云和小佐面临的无法承受的医疗费用问题，他们同样要面对。

小佐说，“在很多国家，这类患者都被视为残疾人，但在中国仍然被视作四肢健全的正常人。”她认为，前面的人肯定要先牺牲，如果有研究机构想把她当做研究对象，她愿意将自己的身体甚至生命贡献出去。

走在社会和政府之前，全国患者开始陆续通过网络和病友论坛，慢慢形成了一股对抗病魔的力量。受访的病患中，所有人都提到了“肺动脉高压之声”和“肺动脉高压俱乐部”的两个QQ群，以及“肺动脉高压之声”和“中国肺动脉高压和肺栓塞先锋论坛”两个论坛。

北京病友“莎莎”是其中一个Q群的管理员。她今年26岁，3年前确诊得了特发性肺动脉高压。高中时她就有了发病症状，但是走访京城多家三甲医院，都被诊断为哮喘或气管炎。考大学时她的病情加重，经常昏厥，连走路都比较困难。

到她确诊时，“万他维”和“波生坦”两种药都还没有引进国内，所以只是吃一些减少心脏负担的辅助药，这些药没多大效果，莎莎称其为“精神安慰剂”。

能活到现在，对她而言已是奇迹。在Q群里，她是最活跃的一个人。张云是最新加入的人之一，“经常有人加入。前一段时间又有3个人离开了，所以前几天群里很少有人说话，大家心情都不好。”

除了网络交流平台，2006年起，由上海肺科医院肺循环临床研究中心荆志成教授牵头的患者俱乐部会议，规模也一年比一年强大，“今年的患者数量达到了100多人，还有很多家属从全国各地赶到上海。”该院医生蒋鑫说，“他们每个人几乎都有被医生判死刑的经历，通过交流，谁的病情好转对他人都是极大的鼓舞。”

蒋鑫医生认为，目前该病在中国主要存在两个问题：误诊率太高、治疗不规范；药费太高、没有相关的社会保障。“我看到很多基层的医院，甚至很多三甲医院对该病的了解都很少，并且在治疗用药时十分随意。”

筛查治疗逐步与世界接轨

无论是患者，还是医生，谈及“特发性肺动脉高压”时，都指出了两个问题，一是医学认识上的落后，二是药物昂贵、尚未纳入医保体系。

在中华慈善总会万他维患者援助项目官方网站上显示，该项目始于2008年5月，第一批启动城市为北京、上海、广州、南京，而广州地区的注册医生有10位，分别来自广东省人民医院和中山一院等4所医院。具体措施为：除城乡低保户和农村特困户可享受全免费外，其他患者需在自费服用万他维一个月后，出具医生证明以及经济条件证明等资料。

在欧美、日本等国和地区，治疗特发性肺动脉高压的药物都已纳入医疗保险范围，但中国暂时似乎看不到一丝希望。上海肺科医院肺循环临床研究中心蒋鑫医生表示，万他维的援助项目是一个巨大的进步。但依靠患者个人力量来对抗该病，导致很多停药等现象的普遍存在。

保障体系欠缺的同时，医学认识也还在起步阶段。

上海肺科医院荆志成所在的团队对特发性肺动脉高压的认识，在国内走在前列。

根据科主任荆志成教授主译的《肺动脉高压康复指南》，无论是特发性肺动脉高压（IPAH）还是继发于其他疾病，肺动脉高压的准确发病率仍不清楚。20世纪90年代，认为IPAH的发病率仅为百万分之一二。但如果将所有类型的肺动脉高压全部考虑的话，发病率可达30-50/百万人。

任何年龄的人均可发该病，但育龄妇女更容易患IPAH.

荆志成认为，目前国内对于特发性肺动脉高压的认知和治疗水平还有很大的差异，主要体现在专门的治疗中心少、治疗药物没有纳入医保、国内治疗药物品种少和基础研究少等4个方面。据了解，国内目前只有北京阜外医院肺血管病诊疗中心和上海市肺科医院肺循环科两个专门治疗该病的中心。

根据荆志成的统计，中国特发性肺动脉高压患者诊断后平均寿命为2年多，如果按照传统的方法治疗，一年的生存率为67%，“也就是说，按照我国大部分医生运用利尿剂等传统方法治疗，100人里33个人都活不过一年。”该病的高发期是36岁，以零到40岁的人群为主，女性比例为75%.

据荆志成介绍，2006年之前，我国对于特发性肺动脉高压的认识都存在很多误区。直至2007年“肺动脉高压筛查诊断与治疗的中国专家共识”发布，才在筛查、诊断、治疗方面与世界接轨。

目前国内共有波生坦、万艾可和伐地那非3种用于治疗特发性肺动脉高压的药物，至于万他维，荆志成认为是一种短期治疗药物，“现在有百分之三四十的病人在使用万艾可（伟哥）。”

虽有差距，但是荆教授表示对于未来充满希望，“2006年以来，关心特发性肺动脉高压的医生越来越多。国庆之后，我们将召开第一届肺动脉高压规范化诊治培训班。”

■小资料

特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压是原发性的肺内血管系统血压升高、引起难以纠正的右心室衰竭致人死亡的疾病。

肺动脉高压病共有30余种，其中找不到任何致病原因的病例，称为特发性肺动脉高压。这种极度恶性疾病，悲观的数据是发病概率仅百万分之几，确诊后平均生存期仅为2—3年。

该病的高发期是36岁，以零到40岁的人群为主，女性比例为75%.

该病目前不能治愈，仅有西地那非（万艾可，也就是俗称的“伟哥”）、万他维等少数几种药物能够控制病情发展。

■伟哥的新用途

美国辉瑞公司生产的阳痿治疗药物“伟哥”（万艾可），开了阳痿治疗史上的先河。近年来研究人员又发现，“伟哥”还有其他治疗作用。

●治疗肺动脉高压

●有助男人登高

●治疗眼科疾病

●治疗消化道紊乱症

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