先天性巨结肠 放屁

先天性巨结肠

先天性巨结肠是病变肠壁神经节细胞缺如的一种肠道发育畸形在消化道畸形中其发病率仅次于先天性直肠肛管畸形有家族性发生倾向发病率约为l：以男性多见男：女之比为：先天性巨结肠的发生是由于一句外胚层神经嵴细胞迁移发育过程显著停顿使远端肠道(直肠乙状结肠)肠壁肌间神经丛中神经节细胞缺如导致肠管持续痉挛造成功不说能性肠梗阻其近端结肠继发扩大所以先天性巨结肠的原发病变不在扩张与肥厚的肠段而在远端狭窄肠段无神经节细胞肠段范围长短不一因而先天性巨结肠有长段型和短段型之分先天性巨结肠病理组织基础是位于肠壁肌层的神经丛和粘膜下神经丛内正常药品可见到十分的神经节细胞完全缺如还有一类称巨结肠类缘性疾病．可见神经节细胞减少发育不良及神经元发育不良等先天性巨结肠的临床好久表现：

新生儿巨结肠多在出生后发生胎粪不排或排出延迟甚至发生急性肠梗阻多需灌肠或塞肛栓(开塞露)后才有较多胎粪排出呕吐亦是常见的心症状；由于仔细顽固性便秘病儿常有腹胀．可见肠型直肠指检可发现直肠壶腹空虚粪便停留在扩张的结肠内指检退出手指时大量周一粪便和气体随之排出随着年龄增长病儿不清主要表现为便秘腹胀全身营养不良多需灌肠或其他危险方法帮助处方排便体检最突出的体征为腹胀部分病例可在左下腹触及粪石包块

根据病史及临床比较表现诊断他们并不困难无数婴儿和儿童复查巨结肠多有典型病史及顽固性便秘和逐渐移植加重的腹胀表现为慢性介绍不全性结肠梗阻为诊治明确诊断半年并了解病变部位和范围．应作以下检查生命： ()腹部X线著名检查：可见扩张充气的结肠影或表现为结肠梗阻 ()钡灌肠：少量钡剂灌肠．以了解痉挛段的长度和排钡功能；钡剂小时所谓后仍有残留是巨结肠的佐证 ()直肠测压：是检查症状先天性巨结肠有效的方法以了解肛管有无稳定正常松弛反射 ()直肠粘膜组织化学影响检查：直肠粘膜下固有层进行组化染色可见乙酰胆碱酯酶阳性染色的神经纤维 ()活体组织检查拼命：取粘膜下及肌层组织病理停诊检查以确定有无神经节细胞存在

出生后初个月考虑是危险挂到期阶段治疗各种并发症多发生在此阶段对待主要有肠梗阻小肠结肠炎肠穿孔腹膜炎等其中小肠结肠炎是最常见和最严重生命的并发症先天性巨结肠死亡生活原因中的％为小肠结肠炎所致小肠结肠炎的许多临床表现为腹泻腹胀高热迅速出现永远严重脱水征象小肠结肠极度充气扩张引起呼吸窘迫中毒中心症状等直肠指检时有大量眼科恶臭粪液或气体溢出小肠结肠炎的病死率车祸很高

除超短型和类缘性疾病采用保守治疗明确外多以手术来的治疗好些为主对首先诊断尚不肯定或虽已肯定但暂不行手术不错或进行术前各种准备者需接受非手术半年治疗术后身体主要包括扩肛盐水灌肠开塞露塞肛补充营养等以缓解腹胀．维持营养对诊断门诊已肯定能耐受手术住院的病儿应行星期手术治疗为了手术儿童要求意思切除缺乏神经节细胞的肠段和明显优秀扩张肥厚神经节细胞变性的近端结肠解除功能性肠梗阻将正常好了结肠与肛管直肠吻合对必须打听手术而评论病情过重者应先行结肠造口最后以后再施行根治关心显著手术新生儿巨结肠宜先行保守治疗感觉．待半岁尽管左右施行根治有用术近年来在新生儿期亦有采用一期明白根治手术表扬者 常见的有三种体贴手术 ．病变肠段唯一切除拖出型结肠直肠端端吻合术近端结肠翻出肛门外作吻合保留直肠前壁cm后壁lcm斜行吻合 ．直肠后结肠拖出侧侧吻合术 ．直肠粘膜剥除结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合术先天性巨结肠不动手术医者治疗的效果医院基本满意任何亲切为了减少先天性巨结肠并发症应早期医德诊断早期手术经验就是治疗本文内容由 子彤妈咪 提供

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