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先天性肾上腺皮质增生症治疗方法大全

发布日期:2014-10-20 01:27:19 浏览次数:1600

阴毛早发育、阴毛早发育是正常情况下女孩在乳房发育后数月出现阴毛;男孩在阴茎、睾丸发育后数月才出现阴毛。早发育者阴毛可出现于任何年龄,女孩多于男孩。阴毛量少,有时还有腋毛,但其他性征发育正常。多数食用含有激素的儿童保健食品引起。常见于先天性肾上腺皮质增生症颅内肿瘤性出血等。

阴唇融合、阴唇融合就是有些小女孩的外阴部份,尤其是小阴唇部份,互相黏在一起,而没有像正常分开的情形。阴唇融合有些是部份黏连,有些则是几乎完全闭合。因此,阴唇融合的出现,常会引起各种不同程度的尿路症状。同时,如果没有加以仔细的检视,也常常会被忽略掉,而当做其他的病症来加以治疗。在临床方面而言,这些女孩常有解尿困难、频尿或者尿液滴落的情形。在尿液培养方面,可以见到细菌生长的情形,其中以太肠杆菌最为常见,并且以急性发炎的情况表现出来。有些小孩则会有尿路阻塞的情形,以致解小便时,断断续续,有尿流中断的情形。另外,有些小孩由于阴唇黏在一起,阻挡了尿道开口,因此小便时会像洒水一般散开来,并且在尿完之后,还会滴出来,以致沾湿了内裤。甚至有些尿液会汇集在阴道内,再慢慢流出来。常见于外阴阴道性不孕、先天性肾上腺皮质增生症等疾病。

阴蒂肥大、阴蒂肥大是指女性生殖器官的异常,有可能是先天性发育异常,也可能是由于后天的药物所致,阴蒂肥大对女性的性生活甚至日常生活都产生一定的影响。阴蒂的大小在个体间总是有一定差别。一些阴蒂肥大是由于雄性激素水平过高所致,其病因需要进行仔细的检查方可明确。另有一些阴蒂肥大的病人可能本身就是两性畸形的患者,应到医院进行全面的体检确定下一步手术方案。常见于外阴象皮肿、先天性肾上腺皮质增生症等。

闭经、闭经是妇科疾病的常见症状,可分为原发性闭经以及继发性闭经。凡年满18岁或第二性征已发育成熟2年以上仍未来月经称原发性闭经;已有规则的月经周期,由于某些原因而停止行经达6个月以上者称继发性闭经。闭经另可分为生理性、病理性。生理性闭经是指青春期前、妊娠期、哺乳期、绝经过渡期及绝经后的闭经。病理性闭经也常按部位分为生殖道及子宫性闭经卵巢性闭经垂体性闭经、下丘脑性闭经等。闭经原因错综复杂,有发育、遗传、内分泌、免疫、精神异常等多种问题,也可由肿瘤、创伤以及药物因素导致。

低血压、低血压指血管内压力降低导致全身氧供不足,一般认为成年人肢动脉血压低于90/60 mmHg即为低血压。血压降低一般可引起头晕晕厥

21-羟化酶缺陷症、21-羟化酶缺陷症属于先天性肾上腺增生症的一种最常见类型,占本症的90%-95%。是先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种,占典型病例的90%—95%,21—羟化酶基因定位于第6号染色体短臂(6p21.3),与HLA基因族紧密连锁,由A基因(CYP21A)和B基因(CYP21B)两个基因座构成,CYP21B又称CYP2的,是21—羟化酶的编码基因:CIP21A又称CYP21p,是无功能的假基因。CYP2的基因突变,包括点突变、缺点和基因转换等,致使21—羟化酶部分或完全缺乏,由于皮质醇合成分泌不足,雄激素合成过多,致使临床出现轻重不等的症状。可表现为单纯男性化典型、失盐型、非典型型三种类型。

高血压、高血压是以体循环动脉压增高为主要特点的临床综合症,在未服抗高血压药的情况下,收缩压≥140mmHg和(或)舒张压≥90mmHg时即为高血压。患者可有头痛、头晕、颈项板紧、气急疲劳心悸、耳鸣、眼花健忘注意力不集中等症状,但并不一定与血压水平相关,且常在患者得知患有高血压后才注意到。

睾丸萎缩、睾丸萎缩是指男子睾丸缩小痿软之一种病证,也称子萎,以一例或双侧睾丸萎缩,既小又软为特征,大多数能引起不育,多继发于腮腺炎或外伤,也有先天性者。多因肾气亏乏,或病邪损伤引起。先天性睾丸发育不良者不易治愈,继发性睾丸萎缩者亦需耐心调治,中医辨证论治有时能取得一定效果。

睾丸增大和变硬、睾丸增大和变硬是睾丸内有增生的肾上腺皮质残余,绝大多数病人青春期后无精液。此症状出现在双侧先天性肾上腺皮质增生比较罕见的病例中。

两性畸形、两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。其发生原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢,其外生殖器与第二性征介于两性之间,称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。如外生殖器类似女性而内生殖器为事九者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性,内生殖器为卵巢者,称为女性假两性畸形。

男性化男性化是指女性因为内分泌失调或是先天两性畸形导致女性化特征不明显或是消失。当雄激素水平升高,睾酮水平≥6.94nmol/L(200ng/dl)时则出现男性化。

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