胃肠道间质瘤影像诊断李健丁

第二章 胃肠道间质瘤病理学

一、概述

胃肠道间质瘤是发生在胃肠道的原发性非上皮性肿瘤，占胃肠道原发性非上皮性肿瘤的绝大多数。GIST约占消化道恶性肿瘤的2．2％，在我国每年发病率接近2/10万。GIST主要发生在胃及肠道。但在常规肿瘤临床病理诊断的实践中，常见的胃肠道间质肿瘤除发生在胃及肠道之外，还可累及上达食管下段，下达直肠近肛缘，邻近累及网膜、肠系膜、腹膜后组织；亦称广义的GIST。GIST起源于胃肠道管壁的间充质细胞，这些原始的间充质细胞可以向各种成熟的间叶组织分化；在向成熟组织分化的过程中，要经过细胞周期的演变。GIST是间充质细胞在向不同组织的不同时期分化演变过程中，经变异所形成的肿瘤。这些肿瘤细胞形态可表现多种多样；如长梭形、短梭形、类圆形、多边形等。传统的诊断基本都被认为是属于肌源性肿瘤即平滑肌肌源性肿瘤。随着现代医学科学的进展，从免疫组织化学和电镜超微结构的变化观察，以及分子生物学基因水平研究，发现GIST具有更加复杂的构象。完全了解这些肿瘤需要进行深入的研究，根据目前研究所发现的表型特征，GIST可以大致分为以下4种主要类型。

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胃肠道问质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一种消化道间叶源性肿瘤。该概念是1983年由Mazur和Clalk等提出的。既往曾被诊断为平滑肌源性或神经源性肿瘤。过去本病被认为是罕见、知之甚少的肿瘤。然而，现已清楚胃肠道间质瘤是消化道最常见的问叶源性肿瘤，可发生在消化道，也可发生在腹腔软组织，如网膜、肠系膜或腹膜后。经过20多年的发展，人们对本病的起源、基因表达及突变、免疫组织化学检查、组织学诊断及治疗等有了新的认识。目前，胃肠道问质瘤是实体瘤基础学、临床医学与预防医学研究的热点之一。影像学对本病的诊断与鉴别诊断方面，随着影像设备x线、DSA、CT、MR的不断更新换代，也有了长足的进步。然而，目前尚未见到有胃肠道间质瘤影像学诊断方面的中文专著，我们编写本书的目的就在于弥补这一缺陷，希望对大家认识胃肠道问质瘤影像学检查的临床意义及作用有所帮助。

我们汇集几所医院经临床、手术、病理证实的病例，进行综合分析、探讨，取得了一些初步的认识与体会。在此基础上，我们组织了基础研究人员，临床及影像工作者，结合国内外最新的研究成果汇编成此书。

本书共八章，478幅图片，阐述了胃肠道间质瘤的流行病学、病理学特征、临床表现及概况，胃肠道、腹膜腔的大体解剖及正常影像学表现，着重论述了胃肠道问质瘤的诊断、影像诊断及鉴别诊断（含x线、血管造影、CT、MR、PETCT）及转移表现，并就胃肠道间质瘤与胃肠道外问质瘤的不同表现及其他胃肠道肿瘤的鉴别诊断作了详细的分析。最后，还展示了34例胃肠道问质瘤及18例胃肠道外间质瘤的典型病例。力图将本病的医学影像学检查表现及临床意义展现给读者，以期抛砖引玉。

因为我们的经验与水平有限，本书难免存在不正确或不妥之处，敬请读者不吝指正！

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